Нарушения свертываемости крови — достаточно распространенная патология. В организме есть эффективный механизм остановки кровопотери при возникновении кровотечения. Этот механизм состоит из нескольких этапов, которые сначала снижают степень кровотечения, временно закрывают точку кровопотери, затем закрывают область на длительный срок, а затем ускоряют заживление пораженного кровеносного сосуда для восстановления его целостности. Весь процесс тщательно координируется организмом, чтобы гарантировать, что последовательность событий остановит кровопотерю как можно быстрее. Нарушения свертываемости крови — тема следующей статьи на страницах
В некоторых случаях, когда имеется серьезная травма с чрезмерной кровопотерей, эти механизмы неэффективны, и требуется медицинская помощь. Обычно это происходит, когда разрыв кровеносного сосуда настолько серьезен, что необходимы физические меры для сохранения жизни до обращения за медицинской помощью. Нарушения свертываемости крови — тема следующей статьи на страницах zdorovieinform.ru.
Что такое нарушения свертываемости крови
Нарушение свертываемости крови — это любое нарушение процесса гемостаза (механизма предотвращения кровопотери), приводящее к обильному и / или длительному кровотечению. Большинство этих нарушений свертываемости крови связаны с одним или несколькими дефектами фаз или компонентов гемостаза.
Есть четыре различных этапа в гемостазе, которая направлена , чтобы остановить потерю крови.
- Сначала поврежденный кровеносный сосуд сужается (сужение сосудов), чтобы уменьшить кровоток и, следовательно, потерю крови. Это происходит почти сразу после повреждения кровеносного сосуда.
- Во-вторых, тромбоциты в крови (маленькие частицы более крупных клеток) прилипают к слизистой оболочке поврежденного кровеносного сосуда и прилипают друг к другу, закупоривая место кровопотери (тромбоцитарная пробка). Это называется фазой тромбоцитов и происходит в течение нескольких секунд после разрыва кровеносного сосуда.
- Затем различные факторы свертывания крови активируют друг друга (каскад свертывания , превращая жидкие компоненты крови в более полутвердую или твердую массу (сгусток крови). Это фаза свертывания или фаза коагуляции . Сгусток также втягивается, чтобы сблизить поврежденные концы кровеносного сосуда и сформировать плотное уплотнение, и это иногда упоминается как отдельная фаза, известная как втягивание сгустка .
- Последняя фаза включает удаление сгустка после полного восстановления кровеносного сосуда. Сгусток может растворяться (фибринолиз) или иногда способствует образованию рубца на этом участке (фиброз).
Часто основное внимание уделяется фазе свертывания, которая представляет собой сложный многоступенчатый процесс, включающий несколько факторов. Из-за сложности этой фазы и участвующих компонентов она открыта для ряда дефектов и нарушений. Однако некоторые нарушения свертываемости крови могут также включать тромбоциты, белки-носители и аномалии кровеносных сосудов.
Большинство этих заболеваний передаются по наследству и присутствуют с рождения (врожденные), хотя некоторые могут быть приобретены при жизни и возникать вторично по отношению к ранее существовавшему заболеванию.
Типы нарушений свертываемости крови
Два наиболее распространенных нарушения свертываемости крови при болезни фон Виллебранда и гемофилии.
Болезнь фон Виллебранда (vWD) — это дефицит или дефект фактора фон Виллебранда (vWF), который является важным переносчиком фактора свертывания VIII и помогает тромбоцитам прилипать к месту повреждения кровеносного сосуда.
К различным типам болезни фон Виллебранда относятся:
- Тип 1, при котором имеется частичный дефицит фактора фон Виллебранда.
- Тип 2, когда имеется дефект фактора фон Виллебранда.
- Тип 3, при котором наблюдается почти полный дефицит фактора Виллебрана.
Гемофилия — это дефицит одного из факторов свертывания, участвующих в каскаде свертывания, что в конечном итоге приводит к образованию сгустка крови. Гемофилия А и В в основном поражает мужчин. Есть три разных типа:
- Гемофилия А при дефиците фактора VII
- Гемофилия B при дефиците фактора IX
- Гемофилия С при дефиците фактора XI
Тромбоцитопения пурпура (ТП) возникает из-за дефицита циркулирующих тромбоцитов, клеточных частиц, которые необходимы для образования тромбоцитарной пробки и способствуют свертыванию крови.
Дефицит витамина К вызывает легкое нарушение свертываемости крови из-за дефицита факторов свертывания крови VII, IX, X и протромбина (фактор II). Печень использует витамин К для синтеза этих факторов свертывания крови.
Дефицит фактора I возникает из-за недостатка (афибриногенемия), дефицита (гипофибриногенемия) или нарушения функционирования (дисфибриногенемия) фибриногена.
Аномалии стенки кровеносных сосудов, при которых стенка ослаблена, и она легко порвется или разорвется. Эти состояния встречаются редко и включают:
- Наследственная геморрагическая телеангиэктазия
- Болезнь Элерса-Данлоса
- Цинга.
Советуем почитать: Серповидно-клеточная анемия
Признаки и симптомы нарушения свертываемости крови
Большинство нарушений свертываемости крови имеют одинаковую клиническую картину, степень которой зависит от типа и степени тяжести нарушения свертываемости крови.
Основные признаки — легкие синяки и обильное кровотечение при травмах. При легких нарушениях свертываемости крови это может наблюдаться только при сильных падениях и ударах, а также при хирургических вмешательствах и стоматологических процедурах. При тяжелых нарушениях свертываемости крови синяки могут возникать спонтанно, даже без очевидной травмы, и даже небольшие порезы могут привести к обильному кровотечению.
Женщины могут сообщать о длительных или обильных менструациях. Повторяющиеся и продолжительные кровотечения из носа, кишечное кровотечение, которое приводит к появлению крови в стуле, кровь в моче и кровоточивость десен, являются другими характерными признаками нарушений свертываемости крови.
Советуем почитать: Тромбоцитоз (высокие тромбоциты)
Нарушения свертываемости крови видео Комаровский
В зависимости от степени кровопотери у пациентов могут проявляться такие признаки анемии, как бледность, одышка, утомляемость даже при малейшей физической активности и постоянная усталость.
