Гипераммониемия – опасное явление, способное вызвать многие недуги, а также привести к осложнениям, опасным для здоровья больного. Что такое гипераммониемия? Каковы наиболее ее важные причины и симптомы? Какие последствия может иметь это явление для организма и в чем заключается лечение недугов? Первичная и вторичная гипераммониемия, причины и лечение, тема следующей статьи на страницах zdorovieinform.ru.
Гипераммониемия — что это такое
Что такое гипераммониемия? Термин «гипераммониемия» относится к заболеванию, связанному с увеличением количества аммиака в крови. Аммиак – это вещество, которое вырабатывается кишечными бактериями при переваривании белков в кишечнике. Если человеческий организм работает нормально, аммиак транспортируется в печень.
В органе аммиак расщепляется на мочевину и глютамин. В норме кровь мужчины должна содержать от 16 до 60 мкмоль/л, а кровь женщины должна содержать от 11 до 51 мкмоль/л аммиака. Уровень аммиака выше нормы означает, что он не метаболизируется должным образом и одновременно не выводится из организма. В этой ситуации в организме начинает накапливаться вредный аммиак.
Слишком большое количество аммиака может быть опасно для вашего здоровья. Аммиак оказывает токсическое действие на ткани организма человека, в том числе на нервные ткани, являющиеся важным элементом центральной нервной системы. Заболевание без надлежащего лечения может привести к мозговым нарушениям у пациентов, что вскоре может привести к необратимым повреждениям (повреждениям головного мозга). Это состояние трудно диагностировать, поскольку оно может вызывать неспецифические симптомы.
Первичная гипераммониемия: причины
Избыточное содержание аммиака в крови, или гипераммониемия, — это расстройство, которое в зависимости от причины делится на две формы — первичную и вторичную. Это заболевание можно выявить у людей всех возрастов – гипераммониемия возможна как у новорожденных, так и у взрослых. Основной причиной первичной гипераммониемии является генетическая мутация, которая приводит к дефициту ферментов, участвующих в превращении аммиака в мочевину в печени. Это дефицит фермента орнитинтранскарбамилазы, ОТС — орнитинтранскарбамилазы., а также дефицит CPS 1 — карбамилфосфатсинтазы, ASS — аргининосукцинатсинтазы и ALL — аргининосукцинатлиазы.
Когда дело доходит до состояния гипераммониемии, наследственность также является очень важным фактором. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Исключение составляет наследование дефицита орнитинтранскарбамилазы — в этом случае ген передается с материнской половой хромосомой.
Причины вторичной гипераммониемии
Второй тип гипераммониемии — вторичная гипераммониемия, наиболее частой причиной которой являются проблемы с печенью. Развитию заболевания может способствовать печеночная недостаточность, так как печень является органом, участвующим в превращении аммиака в мочевину. Другие возможные причины вторичной гипераммониемии у пациентов включают заболевания почек, а также желудочно-кишечные кровотечения.
Другими возможными причинами вторичной гипераммониемии являются чрезмерное употребление алкоголя и курение. Мышечная усталость, которая может быть результатом судорог или дыхательной недостаточности, также может быть причиной развития данного вида недуга, ведь именно мышцы отвечают за выработку аммиака во время физической нагрузки. Другой причиной вторичной гипераммониемии могут быть кишечные бактерии, а также прием некоторых лекарственных препаратов,
Повышенный аммиак в крови: диагностика
Следует иметь в виду, что гипераммониемия может быть связана с серьезной угрозой здоровью и даже жизни больного. Симптомы гипераммониемии варьируются в зависимости от причины. К ним относятся, помимо прочего, тремор и вялость мышц, а также судороги.
Если у пациента подозревается гипераммониемия, симптомы, указывающие на наличие этого состояния, включают:
- тошноту,
- рвоту,
- сонливость,
- гипервентиляцию.
Могут быть и другие недомогания, к которым относятся постоянная усталость, а также бред и нарушения концентрации внимания. У некоторых пациентов может наблюдаться агрессия и членовредительство. Также могут быть нарушения зрения, а также раздражительность и спутанность сознания. У некоторых пациентов могут развиться другие симптомы, в том числе отек головного мозга.
Советуем почитать: Нормальное количество тромбоцитов
Как снизить уровень аммиака в крови
Гипераммониемия – это состояние, требующее лечения. Если у пациента диагностирован избыток аммиака в организме, может потребоваться специализированное лечение. Как снизить уровень аммиака в крови? При выявлении гипераммониемии у человека лечение связано с внутривенным введением больному глюкозы и липидов. Иногда может потребоваться очистка крови от аммиака. Для этого проводят гемодиализ или гемофильтрацию.
Лечение проводят в условиях стационара. Что касается состояния гипераммониемии, то прогноз зависит от многих факторов. Если заболевшего человека вовремя не лечить, такое состояние может привести даже к летальному исходу.
Диета при гипераммониемии
При гипераммониемии также очень важна диета с низким содержанием белка, но высокой калорийностью. В меню не должно отсутствовать фрукты и овощи, а также крупяные продукты, к которым относятся макароны, рис, крупы, хлопья, а также в питание должны входить жиры и сахар. Люди с гипераммониемией должны находиться в постоянном контакте с врачом и диетологом.
Советуем почитать: Симптомы гипергликемии
