Болезнь Бехчета — это состояние, характеризующееся неоднократным образованием открытых язв (язв) во рту, на половых органах, поражениями кожи и воспалением сосудистой оболочки глаза. Он также известен как синдром Бехчета, поскольку представляет собой совокупность различных симптомов без четкого объяснения возникновения этих симптомов. Болезнь Бехчета считается аутоиммунным заболеванием, которое вызвано предыдущей вирусной или бактериальной инфекцией у генетически предрасположенного человека. Болезнь Бехчета — тема следующей статьи на страницах zdorovieinform.ru.
Смертельна ли болезнь Бехчета
Существует хроническое воспаление многих тканей по всему телу, хотя язвы во рту, гениталиях и увеит являются основными признаками этого заболевания. В целом, это редкое заболевание, которым страдает только 1 из 500 000 человек в Соединенных Штатах. Как правило, он поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет, а в среднем начинается в возрасте от 25 до 30 лет.
Болезнь Бехчета может быть фатальной, но в наши дни смерть при соответствующем лечении и раннем вмешательстве в случае осложнений является редкостью. Смерть наступает в результате таких осложнений, как разрыв аневризмы или поражение центральной нервной системы (ЦНС). Исследования смертности, связанной с болезнью Бехчета, колеблются от 16% до 20% через 5 или 7 лет соответственно. Однако необходимо учитывать множество факторов, и каждый случай необходимо оценивать и рассматривать индивидуально.
Болезнь Бехчета что это
В настоящее время принята гипотеза о том, что болезнь Бехчета является аутоиммунным заболеванием. Как и при любом аутоиммунном заболевании, иммунная система организма атакует собственные здоровые ткани. Обычно иммунная система может идентифицировать собственные клетки тела.
Однако при некоторых нарушениях в иммунной системе, когда некоторые ткани тела ошибочно определяются как чужеродные, иммунная защита направлена на собственные ткани организма. Это в основном процесс, который происходит и при болезни Бехчета. Считается, что триггером является предшествующая инфекция или действие против микробов, обычно встречающихся в организме.
Когда иммунная система вступает в контакт с чужеродными микробами, организм вырабатывает антитела против белков на поверхности микроба (антигенов). Эти антигены могут напоминать белки на клеточной мембране клеток организма. Здесь могут прикрепляться антитела, и последующий иммунный ответ инициируется в определенном месте. Затем следует процесс воспаления, который приводит к симптомам, наблюдаемым при болезни Бехчета. Люди с синдромом имеют генетическую предрасположенность к болезни Бехчета, которая затем вызывается бактериальным или вирусным патогеном.
Болезнь Бехчета признаки и симптомы
Болезнь Бехчета может поражать любую часть тела. Обычно поражаются сразу несколько систем, и для этого характерны признаки хронического воспаления. Основные системы и органы, пораженные болезнью Бехчета, обсуждаются ниже, но важно отметить, что любая система может быть поражена.
Рот
Одной из общих отличительных черт болезни Бехчета являются болезненные язвы во рту. Эти поражения первоначально начинаются с круглых комков, которые превращаются в открытые язвы. Эти язвы заживают сами по себе в течение нескольких недель. Рецидивы — обычное дело.
Гениталии
Язвы на гениталиях — еще один важный признак болезни Бехчета. Обычно это болезненные язвы, но на гениталиях также могут возникать различные другие типы кожных симптомов. Чаще встречается на мошонке у мужчин и на половых губах у женщин.
Глаза
Глазные симптомы возникают в результате воспаления определенных тканей глазного яблока, например, сосудистой оболочки глаза или крошечных кровеносных сосудов сетчатки. Это проявляется как нечеткое зрение, чрезмерное слезотечение, покраснение (налитые кровью глаза), светочувствительность и боль вокруг глаз.
Кожа
Существуют различные поражения кожи, которые могут возникать на любом участке тела, кроме половых органов. Сыпь, напоминающая акне (папулопустулезная форма), может появляться на груди, спине или животе. Это чаще встречается у мужчин. Нежные красные бугорки, похожие на узловатую эритему, можно увидеть на ногах, и они чаще встречаются у женщин.
Суставы
Артрит (воспаление суставов) и артралгия (боль в суставах) — общие симптомы суставов, которые поражают конечности, особенно нижнюю конечность и особенно колено. Иногда поражается один сустав, а в другое время поражается несколько суставов.
Кровеносный сосуд
Болезнь Бехчета может поражать как вены, так и артерии. Воспаленные сосуды (васкулит), в свою очередь, вызывают различные симптомы в зависимости от расположения пораженных сосудов. Может произойти образование сгустка (тромба), и одним из наиболее серьезных осложнений является ослабление и выпячивание стенки (аневризма). Разрыв этих аневризм, особенно сосудов легких, может быть смертельным.
Головной и спинной мозг
Поражение центральной нервной системы не является ранним признаком болезни Бехчета. Он может проявляться несколькими способами, включая потерю памяти, изменения поведения и судороги.
Кишечник
Части кишечника могут воспаляться от пищевода до конца тонкой кишки. Пациенты испытывают неспецифические симптомы, такие как вздутие живота и боль в животе. В более тяжелых случаях может наблюдаться кровотечение из стенки кишечника.
Болезнь Бехчета причины и факторы риска
Точная причина болезни Бехчета неизвестна. Похоже, что люди, у которых развивается болезнь, имеют генетическую предрасположенность к ней. Определенные этнические группы, по-видимому, подвергаются большему риску из-за распространенности HLA-B51 среди этих групп населения.
Это включает людей ближневосточного и японского происхождения. Последующее воздействие инфекционного агента, бактериального или вирусного, может спровоцировать начало заболевания. Симптомы, наблюдаемые при болезни Бехчета, связаны с воспалением, образованием тромбов и кровотечением.
Болезнь Бехчета: тесты и диагностика
Не существует специального теста, который бы окончательно подтвердил или исключил диагноз болезни Бехчета. Различные лабораторные тесты и визуализирующие исследования проводятся для проверки воспалительного состояния и контроля тяжести осложнений.
Таким образом, болезнь Бехчета диагностируется по наличию язв во рту, генитальных язв, проблем с глазами и кожных симптомов, которые имеют тенденцию проявляться вместе. Еще один тест, необходимый для диагностики болезни Бехчета, — это положительный тест на патологию (кожный укол), который подтверждает гиперактивность иммунной системы.
Должны присутствовать язвы во рту, повторяющиеся не менее 3 раз за последние 12 месяцев, а также, по крайней мере, два из следующих случаев — заболевания глаз, генитальные язвы, поражения кожи и / или положительный тест на отеки.
Советуем почитать: Тромбоцитоз (высокие тромбоциты)
Лечение болезни Бехчета
Лечение болезни Бехчета направлено на облегчение симптомов и уменьшение тяжести состояния. Болезнь Бехчета неизлечима, и необходимо долгосрочное лечение, чтобы свести к минимуму или, по крайней мере, предотвратить осложнения. Для облегчения симптомов болезни Бехчета назначаются различные виды лечения в различных формах, но они не уменьшают тяжесть самого состояния.
Для этого препараты, уменьшающие воспаление или подавляющие иммунную активность, являются лучшими вариантами лечения болезни Бехчета.
- Кортикостероиды по существу «останавливают» воспалительный процесс, что полезно, но также может поставить под угрозу защиту организма от других травм.
- Иммунорегуляторы контролируют активность иммунной системы.
- Иммунодепрессанты «отключают» иммунную систему, чтобы уменьшить воспаление, что впоследствии делает организм подверженным инфекциям.
Часто эти препараты используются в комбинации, а иногда также используются другие лекарства, такие как метотрексат (известный своим применением при тяжелом ревматоидном артрите) или колхицин (часто применяемый при подагре).
