Кальцифилаксия

Кальцифилаксия — это состояние, при котором происходит аномальное отложение кальция в организме, в первую очередь поражающее определенные мелкие кровеносные сосуды и приводящее к повреждению кожи. Это также называется кальцификацией сосудов, поскольку кровеносный сосуд затвердевает из-за отложения кальция. Основными кровеносными сосудами, пораженными кальцифилаксией, являются крошечные артериолы, снабжающие кровью подкожно-жировую клетчатку и кожу над ней. Это может быть опасно для жизни, и большинство смертей возникает из-за осложнений, а не из-за самой кальцифилаксии. Хотя кальцифилаксия в первую очередь влияет на кожу, тот же процесс может происходить в крошечных артериолах внутренних органов. Последствия поражения внутренних органов могут быть опасными для жизни даже без инфекции. Кальцифилаксия- причины, симптомы и лечение, тема следующей статьи на страницах zdorovieinform.ru.

Насколько распространена кальцифилаксия

Общий кальцифилаксия встречается редко. Это в основном наблюдается у людей с терминальной стадией почечной недостаточности (ТПН), когда организм не может поддерживать нормальный уровень различных минералов, таких как кальций.

Хотя кальцифилаксия редко встречается в общей популяции с нормальным функционированием почек, в этих группах заболевание может быть связано с токсичностью алюминия, добавлением витамина D и инъекциями декстрана железа. Кальцифилаксия имеет высокий уровень смертности, приводящей к смерти до 80% пациентов с этим заболеванием.

Кальцифилаксия

Кальцификация кровеносных сосудов

Кровеносные сосуды гибкие с гладкой внутренней поверхностью. Это позволяет крови свободно течь по нему. Жидкость из крови, содержащая питательные вещества и кислород, выходит из сосуда в ткани. Жидкость вокруг клеток, содержащая отходы и углекислый газ, попадает в кровеносный сосуд, где она уносится и удаляется. Кальцификация сосудов влияет на эти процессы по-разному. Отложение кальция может сделать кровеносные сосуды жесткими, затруднить кровоток и привести к образованию тромбов.

Смерть тканей и гангрена

Снижение кровоснабжения пораженной области приводит к повреждению тканей и смерти, поскольку жир и кожа лишены питательных веществ и кислорода. Это образование тромбов внутри сосуда, которые блокируют кровоток. Участки кожи становятся болезненными, и происходит отмирание тканей (некроз). Застой крови и гибель клеток приводят к окраске пораженной кожи от пурпурно-синего до черного. Возникает гангрена, на коже могут образовываться язвы и она может инфицироваться бактериями. Инфекция может распространяться и приводить к опасным для жизни осложнениям, таким как сепсис.

Кальцифилаксия: признаки и симптомы

Кальцифилаксия вызывает выраженные кожные симптомы, начиная с изменения цвета кожи и заканчивая гангреной с язвами. Типичные поражения, наблюдаемые при кальцифилаксии в нижней части живота, ягодицах, бедрах, голенях и ступнях. В пораженном месте появляется зуд, жжение и боль.

Ранние поражения

• Пурпурное пятнышко на коже.
• Подкожное кровотечение из волдырей, наполненных кровью.

Промежуточные поражения

• Звездообразные пурпурные поражения, черные в центре.
• Поражения твердые и очень нежные.

Поздние поражения

• Сухая гангрена.
• Множественные глубокие язвы.

 

Причины кальцифилаксии

Кальцифилаксия — это результат отложения кальция в стенках кровеносных сосудов. Почти во всех случаях это связано с аномальным уровнем кальция в крови и заболеваниями почек. Однако в небольшом количестве случаев уровень кальция в крови в норме и почечной дисфункции нет. Хотя паращитовидная железа играет центральную роль в метаболизме кальция в организме, даже при отсутствии аномалий паращитовидной железы может произойти кальцифилаксия.

Почечная недостаточность

Почки регулируют уровень различных минералов, электролитов и других веществ в кровотоке. При хронической почечной недостаточности и терминальной стадии почечной недостаточности (ХПН) способность почек регулировать уровень кальция резко снижается. Уровень кальция в крови повышается, и увеличивается вероятность отложения кальция. Различные другие факторы также могут играть роль в кальцификации кровеносных сосудов, но дисфункция почек, безусловно, является основным причинным фактором кальцифилаксии.

Другие причины и факторы риска

• Аномальный уровень кальция и фосфора в крови
• Токсичность алюминия
• Нарушения свертывания крови и антикоагулянты
• Инъекции декстрана железа
• Гиперпаратиреоз
• Лекарства, влияющие на уровень кальция
• Системные воспалительные состояния и кортикостероиды, которые используются для лечения этих заболеваний.
• Добавки витамина D

Диагностика кальцифилаксии

Поражения, наблюдаемые при кальцифилаксии, существенно не отличаются от других сосудистых состояний. В частности, заболевание периферических артерий (ЗПА), при котором артерии ног сужаются (атеросклероз), также может проявляться схожими поражениями кожи. Однако пульс на ногах обычно нормальный при кальцифилаксии, в отличие от болезни периферических артерий.

Диагностическое обследование кальцифилаксии включает:

• Различные анализы крови на уровни кальция, фосфора, мочевины, креатинина и паратироидного гормона (ПТГ). Для выявления конкретных причин могут быть проведены другие анализы крови.
• Обычный рентген.
• Сцинтиграфия костей.
• Биопсия кожи.

Лечение кальцифилаксии

Подход к лечению кальцифилаксии зависит от степени заболевания. В случае гангрены и язв первостепенное значение имеет уход за раной, поскольку инфекция может прогрессировать до сепсиса и привести к смерти. Необходимо лечение антибиотиками, и мертвые ткани могут быть удалены хирургическим путем (санация раны). Восстановление кровотока и снабжения кислородом пораженных участков, где отмирание тканей еще не произошло, также является приоритетом. Пораженные ткани могут быть спасены с помощью гипербарической кислородной терапии и препаратов, разрушающих тромбы, которые растворяют сгустки и восстанавливают кровоток.

Окончательного лечения кальцифлаксии не существует. Основное внимание в лечении уделяется снижению уровня кальция и фосфатов. Одним из способов достижения этих целей может быть изменение диеты, но обычно требуются лекарства и другие терапевтические меры. Эти меры могут включать:

• Кальцимиметики — это препараты, имитирующие инсулин, тем самым «обманывая» паращитовидные железы, снижая секрецию паратироидного гормона (ПТГ).
• Бисфосфонаты предотвращают разрушение костей и, следовательно, высвобождение кальция из костей.
• Диализ для нормализации уровня минералов, электролитов и шлаков в крови.
• Удаление паращитовидных желез (паратиреоидэктомия) — гипертиреоз, вызывающий кальцифилаксию.

Осложнения кальцифилаксии

• Ампутация гангренозной конечности в случае обширной гангрены и плохой обработки раны.
• Септицемия с плохим лечением и отложенным лечением, особенно если есть незаживающие язвы.
• Аномально низкий уровень кальция в крови (гипокальциемия) на фоне приема кальцийснижающих препаратов и хирургического удаления паращитовидной железы.
• Сердечный приступ (инфаркт миокарда), желудочно-кишечное кровотечение и гибель органов, если внутренние органы также поражены кальцифилаксией.

Кальцифилаксия требует тщательной диагностики и лечения. Будьте здоровы!