Гемолитическая анемия — это низкий уровень циркулирующих эритроцитов из-за их преждевременного и часто чрезмерного разрушения. Красные кровяные тельца (эритроциты или эритроциты) являются важными переносчиками газа в крови, обеспечивая поступление кислорода ко всем тканям. Эти клетки постоянно производятся и разрушаются в организме. Баланс обеспечивает достаточное количество эритроцитов в крови. Нормальная продолжительность жизни эритроцита составляет около 120 дней, и обычно износ в конечном итоге приводит к его разрушению. Это происходит с постоянной скоростью в соответствии с производством, чтобы гарантировать, что нет ни избытка, ни недостатка эритроцитов. Гемолитическая анемия — тема следующей статьи на страницах zdorovieinform.ru.
Что такое гемолитическая анемия
Скорость разрушения красных кровяных телец выше, чем скорость их производства в костном мозге. Это приводит к чистой потере и, в конечном итоге, к дефициту эритроцитов. Костный мозг может увеличить производство до 800%, чтобы компенсировать внезапную потребность в красных кровяных тельцах. Однако при гемолитической анемии баланс смещается в пользу разрушения красных кровяных телец с сопутствующим снижением производства клеток или без него.
Разрушение эритроцитов происходит в печени, селезенке и даже костном мозге. Мононуклеарные фагоциты идентифицируют эти клетки как изношенные или деформированные, а затем разрушают их. При гемолитической анемии чрезмерное разрушение эритроцитов чаще всего происходит внутри фагоцитов, и поэтому это называется внесосудистым гемолизом.
Однако в меньшинстве случаев эритроциты разрушаются из-за механических повреждений, внешних токсинов, паразитов, попадающих в клетку, или иммунных белков (комплемента), которые прикрепляются к клетке крови и запускают ее разрушение. Это известно как внутрисосудистый гемолиз .
Последствия чрезмерного разрушения красных кровяных телец
После разрушения эритроцита его гемоглобин все еще присутствует в организме. Он расщепляется с постоянной скоростью определенными клетками, особенно в печени, с образованием гемосидерина, а затем билирубина.
Однако при гемолитической анемии разрушение настолько велико, что в крови и моче накапливается гемоглобин, а также гемосидерин и билирубин. Эти побочные продукты токсичны для различных клеток организма, что приводит к целому ряду эффектов на различные ткани организма.
Таким образом, у пациентов с гемолитической анемией будут наблюдаться желтуха и увеличение селезенки (спленомегалия), если это вызвано внесосудистыми причинами. Это результат нормального процесса разрушения организма, и очищающие участки перегружены массивным разрушением красных кровяных телец. При внутрисосудистых заболеваниях наблюдается повышение свободного гемоглобина и гемосидерина в крови и моче, а также желтуха. Очевидно, что анемия присутствует во всех случаях.
Причины гемолитической анемии
Причины гемолитической анемии можно разделить на наследственные и приобретенные. Унаследованные причины возникают из-за генетических дефектов, которые могут привести к деформации клеточной мембраны, внутренних компонентов, таких как гемоглобин, или недостатку защитных ферментов в красных кровяных тельцах.
Это проявляется в таких условиях, как:
- Наследственный сфероцитоз — аномальные сферические эритроциты.
- Наследственный эллиптоцитоз — аномальная эллиптическая форма красных кровяных телец.
- Талассемия — альфа или бета, когда есть отклонения в структуре гемоглобина.
- Серповидно-клеточная анемия — аномальные эритроциты в форме полумесяца.
- Дефекты или недостаточность ферментов эритроцитов (энзимопатии) — дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD), дефицит пируваткиназы, дефицит пиримидиннуклеотидазы.
Приобретенные причины являются результатом какого-либо болезненного процесса, не связанного с врожденными дефектами или генетическими изменениями. Это может включать:
- Инфекция красных кровяных телец, такая как малярия.
- Механическое повреждение красных кровяных телец из-за таких причин, как аномалия сердечного клапана или его прохождение через суженные кровеносные сосуды. Это также может наблюдаться при физических нагрузках (мартовская гемоглобинурия).
- Токсины, связанные с септицемией Clostridium perfringins .
- Аутоантитела, которые связываются с мембранами эритроцитов — холодные и теплые аутоиммунные гемолитические анемии.
Аутоиммунные гемолитические анемии
Этот тип гемолитической анемии возникает из-за аутоантител к эритроцитам, которые «маркируют» эритроцит для разрушения. Это часто возникает по неизвестной причине и называется идиопатической аутоиммунной гемолитической анемией. Однако это может наблюдаться при некоторых аутоиммунных заболеваниях (вторичных). Существует два подтипа, связанных с активностью антител при определенных температурах — тип теплых антител (теплый аутоиммунный гемолиз) и холодных антител (болезнь холодовых агглютининов).
Тип теплых антител
Это более распространено и связано с температурой около 37 градусов по Цельсию (нормальная температура тела), которая является оптимальной для связывания антител. Аутоиммунная гемолитическая анемия типа теплых антител может быть вторичной по отношению к нескольким состояниям, включая:
- Аутоиммунное заболевание, такое как СКВ и ревматоидный артрит.
- Другие связанные с иммунной системой расстройства, такие как ВИЧ-инфекция.
- Новообразование (рак) лимфоидной ткани, такое как лимфома или лейкемия, или солидные злокачественные образования.
- Лекарства, в том числе пенициллин, хинидин и метилдопа.
Тип холодных антител
Связывание антител лучше всего происходит при низких температурах около 4 градусов Цельсия, но все же может происходить при температурах до 37 градусов Цельсия. Это наблюдается при таких заболеваниях, как В-клеточная лимфома, инфекция Mycoplasma pneumoniae или инфекционный мононуклеоз.
Редкие виды гемолитической анемии
Необычный тип аутоиммунной анемии — это когда антитела нацелены на эритроциты, которые «не принадлежат» организму (чужеродные клетки). Это известно как аллоиммунная гемолитическая анемия и может возникать при массивном переливании крови или у плода / новорожденного ребенка, когда иммунная система матери атакует «отцовские» антитела (эритробластоз плода). Это обсуждается далее в разделе «Желтуха новорожденных».
При пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) незрелые стволовые клетки крови испытывают дефицит определенных белков, что делает их склонными к разрушению. Характерным симптомом является наличие высокого уровня гемоглобина в моче (гемоглобинурия), из-за чего по утрам она приобретает красный или коричневый цвет.
Гемолитическая анемия признаки и симптомы
Гемолитическая анемия может протекать бессимптомно (без симптомов) в течение длительного времени, особенно в легких случаях. Симптомы, которые могут появиться впервые, такие же, как и при других типах анемии — низкий уровень эритроцитов, приводящий к гипоксии. Опять же, это зависит от тяжести состояния. Более выраженные симптомы видны в случаях быстрого и массивного разрушения эритроцитов.
Признаки и симптомы включают:
- Сбивчивое дыхание
- Легко утомляется
- Грудная боль
- Учащенное сердцебиение
- Цвет мочи от красного до коричневого или темно-желтого
- Желтуха — изменение цвета кожи и глаз на желтый
- Увеличенная селезенка и / или печень
- Головокружение.
Советуем почитать: Макроцистоз крови и анемия
