Феохромоцитома

Феохромоцитома — редкая опухоль тканей надпочечника. Эти железы расположены в верхней части каждой почки и выделяют гормоны катехоламины, которые регулируют частоту сердечных сокращений, метаболизм тела и кровяное давление. Опухоль в надпочечнике или вокруг него может привести к чрезмерной секреции двух основных гормонов катехоламинов надпочечниками — норадреналина (норадреналина) и адреналина (адреналина). Это может нарушить обмен веществ и повысить кровяное давление и частоту сердечных сокращений. Если не выявить или не лечить феохромоцитома, она может привести к опасной для жизни гипертонии (высокому кровяному давлению) или нарушениям сердечного ритма. Феохромоцитома — причины, симптомы и лечение, тема следующей статьи на страницах zdorovieinform.ru.

Расположение феохромоцитомы

Большинство феохромоцитом находятся в надпочечниках. Надпочечники треугольной формы расположены на верхнем полюсе каждой почки. Основная часть надпочечников, которая секретирует эти гормоны, — это мозговое вещество надпочечников, расположенное в центре железы. Иногда феохромоцитомы могут развиваться вне надпочечников, например, у основания мозга, сердца или мочевого пузыря. Эти феохромоцитомы называются экстраадреналовыми феохромоцитомами.

Феохромоцитома и рак

Большинство феохромоцитом доброкачественные и не злокачественные. Эти опухоли могут серьезно нарушить уровень гормонов, но не могут распространяться на другие ткани. Однако 10% феохромоцитом (злокачественных) являются злокачественными и, следовательно, могут распространяться на кости, печень, легкие и мозг. Никакие тесты не могут надежно отличить злокачественную феохромоцитому от доброкачественной. Поэтому рекомендуется немедленное лечение, чтобы избежать потенциально серьезных исходов.

Заболеваемость феохромоцитомой

Феохромоцитомы очень редки и встречаются примерно у 1 из 500 пациентов с гипертонией. Феохромоцитомы могут поражать людей всех рас, полов и возрастов. Однако люди в возрасте от 40 до 50 лет более подвержены развитию феохромоцитомы.

Патофизиология феохромоцитомы

Избыточные гормоны

В здоровой ткани надпочечников секреция катехоламинов (норадреналина и адреналина) регулируется. Эти гормоны в первую очередь отвечают за реакцию борьбы или бегства в стрессовых ситуациях. Однако по часто неизвестным причинам секреция катехоламинов увеличивается. Чрезмерная секреция катехоламинов приводит к феохромоцитоме. Некоторые из предрасполагающих факторов, которые могут стимулировать повышенную секрецию, включают влияние давления, определенных лекарств и изменения кровообращения опухоли. Избыточный уровень катехоламинов повышает кровяное давление и увеличивает частоту сердечных сокращений.

Адреналин и норэпинефрин

Адреналин составляет 85% гормонов, секретируемых нормальным надпочечником. Однако у пациентов, страдающих феохромоцитомами, секретируется в основном норадреналин. С другой стороны, в генетических феохромоцитомах секретируется большое количество адреналина. Эта разница в секретируемых гормонах помогает отличить генетическую феохромоцитому от обычной феохромоцитомы.

Симптомы феохромоцитомы

Некоторые люди с феохромоцитомой могут не проявлять никаких симптомов. В других случаях очень высокое кровяное давление является основным клиническим признаком, который может привести к появлению следующих симптомов:

• Головные боли.
• Сердцебиение.
• Потливость.
• Тошнота.
• Слабость.
• Нервозность и беспокойство.
• Боль в верхней части живота и по бокам.
• Потеря веса.
• Запор.
• Бледная кожа.

Осложнения феохромоцитомы

Очень высокое кровяное давление, вызванное феохромоцитомой, оказывает чрезмерное воздействие на стенки кровеносных сосудов и может повредить жизненно важные органы. Нелеченное высокое кровяное давление может привести к таким осложнениям, как сердечная недостаточность, инсульт, почечная недостаточность, проблемы с дыханием, судороги, потеря зрения и изменения психического статуса (в основном спутанность сознания и галлюцинации).

Внезапный выброс гормонов адреналина может резко повысить артериальное давление (гипертонический криз) до 180/110 мм рт. Это может привести к опасным для жизни состояниям, таким как инсульт или нарушение сердечного ритма.

Длительное воздействие гормонов надпочечников может повредить сердечную мышцу, вызвать сердечную недостаточность и повысить риск диабета.

У беременных необнаруженная феохромоцитома может стать причиной смерти. Однако своевременная диагностика и лечение значительно снижают риск.

Причины феохромоцитомы

Феохромоцитомы связаны с некоторыми генетическими заболеваниями, такими как множественная эндокринная неоплазия (MEN) 2A и 2B, болезнь фон Хиппеля-Линдау (VHL), нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена), туберозный склероз (эпилойя, болезнь Бурневилля) и синдром Стерджа-Вебера.

Однако многие факторы могут привести к состоянию гипертонического криза.

• Физический или эмоциональный стресс.
• Хирургическая анестезия.
• Беспокойство.
• Давление на опухоль (во время физических упражнений, подъема тяжестей, смены положения тела, затрудненного мочеиспускания или дефекации, а также при беременности).
• Употребление наркотиков или стимуляторов (например, противоотечных средств, кокаина или амфетаминов).

Факторы риска

Средний возраст (от 40 до 50 лет) и высокое кровяное давление в анамнезе могут быть связаны с развитием феохромоцитомы.

Диагностика феохромоцитомы

Следующие тесты могут использоваться для диагностики феохромоцитомы:

• Лабораторные тесты: в образцах крови и мочи можно обнаружить высокий уровень адреналина, нор-адреналина и продуктов их распада, называемых метанефринами.
• Стресс и употребление некоторых лекарств (трициклические антидепрессанты, леводопа, буспирон, лабеталол, этанол, амфетамины, соталол, бензодиазепины, хлорпромазин и метилдопа) также могут повышать уровень метанефринов. В таких случаях полезно тщательное изучение истории болезни.
• Визуализация: компьютерная томография (КТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости могут обнаружить опухоль надпочечников. В некоторых случаях также сканируются шея, грудь и таз.
• Генетические тесты: эти тесты могут обнаружить изменения в генах (мутации), которые могут привести к феохромоцитоме.

При ранней диагностике феохромоцитомы в большинстве случаев излечимы.

Лечение феохромоцитомы

Лечение включает контроль высокого кровяного давления и хирургическое удаление опухоли. Варианты лечения следующие:

Медикаменты

Следующие препараты:

• альфа-блокаторы (феноксибензамин, доксазозин, празозин и теразозин);
• бета-блокаторы (атенолол, метопролол и пропранолол);
• Блокаторы кальциевых каналов (никардипин, дилтиазем и амлодипин) и метирозин используются для лечения высокого кровяного давления, связанного с феохромоцитомами.

Альфа-блокаторы помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными. Это помогает плавному току крови и снижает кровяное давление. Однако эти препараты могут иметь побочные эффекты, такие как головная боль, тошнота, учащенное сердцебиение и увеличение веса.

Бета-адреноблокаторы заставляют сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают расслабить кровеносные сосуды. Бета-адреноблокаторы могут вызывать побочные эффекты, такие как головная боль, усталость, расстройство желудка и головокружение.

Блокаторы кальциевых каналов также расслабляют и расширяют кровеносные сосуды. У некоторых людей они могут вызывать побочные эффекты, такие как головная боль, запор, учащенное сердцебиение и сонливость.

Метирозин подавляет выработку катехоламинов и снижает кровяное давление. Однако он может иметь побочные эффекты, такие как депрессия, сонливость, беспокойство и диарея.

Операция

 После хирургического удаления надпочечников, содержащих феохромоцитому, большинство людей избавляются от симптомов, включая высокое кровяное давление. Менее инвазивная лапароскопическая операция может быть выполнена на некоторых феохромоцитомах. Однако, если опухоль распространилась на другие части тела, необходимы другие варианты наряду с лекарствами и хирургическим вмешательством. Эти варианты включают химиотерапию, облучение или удаление кровеносных сосудов опухоли.

Перед операцией назначают альфа-блокаторы для контроля артериального давления и предотвращения гипертонического криза. Во время операции внутривенно вводятся антагонисты альфа-адренорецепторов (например, фентоламин) или бета-блокаторы (например, эсмолол). Эти препараты быстрого действия контролируют артериальное давление.

Феохромоцитома и беременность

Феохромоцитома при беременности крайне опасна для матери и будущего ребенка. Это также является серьезной проблемой для лечащего врача. Незамедлительное лечение и надлежащее лечение имеют важное значение, иначе состояние может быть опасным для жизни матери и плода. Избыточная секреция гормонов при феохромоцитоме во время беременности в основном является результатом давления увеличивающейся матки на опухоль в надпочечнике.

Советуем почитать: Артериит Такаясу

На феохромоцитому при беременности приходится до 50% смертей как матери, так и будущего ребенка. Беременным женщинам рекомендуется прием альфа-адреноблокаторов (феноксибензамин) и хирургическое удаление опухоли в течение первых двух триместров.