Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона — это термин, обозначающий первичную недостаточность коры надпочечников. Это означает, что функции внешней части надпочечника, известной как кора головного мозга, нарушены. Нарушение не является следствием какого-либо другого заболевания и поэтому называется первичной недостаточностью коры надпочечников. Кора надпочечников в основном отвечает за производство и секрецию двух типов гормонов — минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

Небольшое количество мужских гормонов (андрогенов) также вырабатывается в коре надпочечников. Болезнь Аддисона означает, что производство этих гормонов нарушено. Следовательно, эффекты и симптомы болезни Аддисона обусловлены более низкими, чем обычно, уровнями минеральных кортикоидов и глюкокортикоидов, а также в некоторой степени андрогенов. Болезнь Аддисона у мужчин и женщин, причины и лечение, тема следующей статьи на страницах zdorovieinform.ru.

Болезнь Аддисона распространенность

В целом болезнь Аддисона встречается редко. Это происходит примерно у 4-6 человек из 100 000. Болезнь Аддисона, вызванная неизвестными причинами, немного чаще встречается у женщин, но в целом существенных гендерных различий нет. Хотя болезнь Аддисона может встречаться и у детей, она чаще встречается у взрослых, особенно в возрастной группе от 30 до 50 лет.

Расположение проблемы с железой

Надпочечник находится в верхней части почки. Есть два надпочечника — по одному с каждой стороны. Железа имеет центральную часть, известную как мозговое вещество, и внешний слой, известный как кора. Проблема при болезни Аддисона заключается в коре надпочечников. Эта часть надпочечника вырабатывает три типа гормонов:

• Глюкокортикоиды, такие как кортизол
• Минералкортикоиды, такие как альдостерон
• Андрогены (мужские половые гормоны), такие как тестостерон

 

Низкие минералокортикоиды и глюкокортикоиды при болезни Аддисона

При болезни Аддисона кора надпочечников разрушена или дисфункциональна, когда она не может производить достаточное количество гормонов коры надпочечников. Основные эффекты наблюдаются при дефиците минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

Недостаточность надпочечников — хроническое заболевание, которое развивается с течением времени. Поэтому симптомы, связанные с дефицитом минералокортикоидов и глюкокортикоидов, развиваются медленно. Чтобы возникла болезнь Аддисона, должны быть поражены оба надпочечника, где нарушено не менее 90% функции коры надпочечников.

Минералокортикоидный дефицит

Минералокортикоиды, такие как альдостерон, регулируют уровень электролитов в организме. Он способствует задержке натрия и выведению калия с мочой, потом, слюной и даже в кишечнике. При его недостатке это приводит к проблемам с артериальным давлением (гипотония), сильному обезвоживанию и ацидозу (повышенной кислотности крови).

Глюкокортикоидный дефицит

Глюкокортикоиды, такие как кортизол, обладают широким спектром воздействия на организм, включая регулирование метаболизма пищевых продуктов, иммунной функции и реакции на стресс. Это рассматривается как трудности с контролем уровня глюкозы в крови в пределах нормы (в основном гипогликемия), потеря веса, слабость и депрессия. Также нарушается реакция организма на повреждение тканей.

Андрогенная недостаточность

Андрогены (мужские половые гормоны) в небольших количествах вырабатываются корой надпочечников как у мужчин, так и у женщин. Потеря надпочечников андрогенов не имеет значительных последствий для мужчин, поскольку большая часть андрогенов вырабатывается яичками. Однако у женщин это может в некоторой степени влиять на распределение волос на теле и половую функцию.

 

Симптомы низкого уровня гормонов надпочечников

Симптомы болезни Аддисона возникают из-за дефицита минералокортикоидов и глюкокортикоидов и в меньшей степени из-за низкого уровня андрогенов. Выраженность симптомов зависит от тяжести состояния. Очень серьезные симптомы могут возникать во время стресса, когда происходит надпочечниковый криз.

• Слабость;
• Усталость;
• Низкое кровяное давление (гипотония);
• Низкий уровень глюкозы в крови (гипогликемия);
• Гиперпигментация (потемнение) кожи и слизистых оболочек, как во рту;
• Гипопигментация (потеря пигментации кожи) небольшими пятнами, обычно в гиперпигментированных областях;
• Выпадение волос на теле у женщин, особенно в подмышечных впадинах и на лобке;
• Сексуальная дисфункция у женщин;
• Боль в мышцах;
• Боли в суставах;
• Тошнота;
• Рвота;
• Диарея (иногда);
• Снижение аппетита;
• Потеря веса;
• Раздражительность;
• Депрессия;
• Головокружение;
• Обмороки (иногда).

Типы недостаточности коры надпочечников

Гормон адренокортикотропина (АКТГ), секретируемый гипофизом, стимулирует кору надпочечников высвобождать гормоны. Недостаточность коры надпочечников можно разделить на первичную и вторичную в зависимости от того, связана ли проблема с АКТГ.

Начальный

При первичной недостаточности коры надпочечников кора надпочечников повреждена, разрушена или дисфункциональна по разным причинам. Дефицит гормонов коры надпочечников возникает из-за проблем с корой надпочечников, несмотря на нормальный, а иногда даже повышенный уровень АКТГ. Болезнь Аддисона — первичный тип.

Вторичный

При вторичной недостаточности коры надпочечников кора надпочечников в норме, но уровни АКТГ ниже нормы. Следовательно, кора надпочечников малоактивна. Проблема заключается в гипофизе, а не в надпочечниках.

Кризис надпочечников против болезни Аддисона

Болезнь Аддисона — один из типов первичной недостаточности коры надпочечников. Это хроническое заболевание, которое развивается постепенно. Другой первичный тип — это надпочечниковый кризис. Это острое состояние, при котором возникает внезапный и серьезный дефицит гормонов коры надпочечников. Кризис надпочечников обычно возникает у пациентов с болезнью Аддисона, когда происходит внезапное прекращение терапии кортикостероидами или имеется повышенная потребность в гормонах коры надпочечников.

Причины и факторы риска болезни Аддисона

Точная причина болезни Аддисона не всегда известна. В большинстве случаев это, по-видимому, аутоиммунный механизм, который приводит к образованию надпочечников. Другие случаи болезни Аддисона могут быть связаны с инфекциями и опухолями надпочечников или с кровотечением внутри железы, которое приводит к функциональным нарушениям.

Идиопатическая аутоиммунная болезнь Аддисона

Это составляет около 70% случаев болезни Аддисона. Идиопатический означает, что причина неизвестна. Аутоиммунный означает, что иммунная система нацелена на здоровые ткани тела. Это со временем приводит к повреждению тканей и даже разрушению. Надпочечник часто уменьшается в размерах (атрофия). Человек, у которого уже есть аутоиммунное заболевание, подвержен большему риску этого типа болезни Аддисона.

Заболевания надпочечников

В этих случаях надпочечники поражены и, следовательно, не работают. Это можно увидеть с:

• Опухоли надпочечников, доброкачественные или злокачественные, хотя иногда может наблюдаться усиление функции железы.
• Инфекции надпочечников, такие как туберкулез (ТБ) и ВИЧ-инфекция.
• Кровоизлияние в надпочечники в месте кровотечения внутри железы.
• Некоторые препараты, например антикоагулянты.

Тесты и диагностика болезни Аддисона

Существуют различные тесты, которые следует проводить при диагностике болезни Аддисона. Некоторые из этих тестов подтверждают низкий уровень гормонов, в то время как другие тесты позволяют дифференцировать первичную и вторичную недостаточность коры надпочечников. Для подтверждения диагноза обычно достаточно анализов крови. Кроме того, могут проводиться визуализирующие исследования для выявления любых поражений надпочечников или гипофиза. Различные другие исследования используются для отслеживания симптомов и осложнений болезни Аддисона.

Лабораторные тесты, которые необходимо провести, включают уровни кортизола в сыворотке, гормона адренокортикотропина (АКТГ), а также уровни натрия и калия для подтверждения низкого уровня минералокортикоидов. Тест на стимуляцию АКТГ включает инъекцию синтетического АКТГ в организм с последующим тестированием уровня кортизола. Если надпочечник не реагирует на АКТГ, производя больше кортизола, то сама железа повреждена или дисфункциональна, как в случае болезни Аддисона.

Советуем почитать: Анатомия сонной артерии

Лечение болезни Аддисона

Болезнь Аддисона — хроническое заболевание, и цель лечения — восстановить уровень дефицитных гормонов. Это достигается с помощью заместительной терапии стероидными гормонами, которую можно вводить перорально или с помощью инъекций.

• Дефицит альдостерона (минералокортикоидов) восстанавливается флудрокортизоном.
• Дефицит кортизола (глюкокортикоидов) восстанавливается преднизоном или гидрокортизоном.
• Дефицит андрогенов (мужских половых гормонов) восстанавливается дегидроэпиандростероном.

В идеале надпочечниковый криз следует предотвращать назначением стероидов до серьезного стресса для организма, такого как операция. Этого можно добиться с помощью внутривенной инфузии гидрокортизона.