Амилоид — это вещество, состоящее из разных типов белков. Это белковое вещество, поскольку оно состоит в основном из белка в дополнение к другим соединениям, таким как полисахариды, липиды и даже гормоны. При амилоидозе амилоид откладывается и накапливается между клетками тканей и органов. Это не нормальный физиологический процесс, а результат какой-то патологии (болезни, расстройства, дисфункции).
Могут присутствовать амилоидные бляшки или отложения без каких-либо признаков или симптомов. Однако это может вызвать серьезные клинические проявления и даже привести к смерти, в зависимости от пораженных органов и размера отложений. Амилоид типы заболевания — тема следующей статьи на страницах zdorovieinform.ru.
Что такое амилоид
Хотя амилоид часто называют белком, он состоит не только из белков, но и из других веществ. Хотя белок является самым большим компонентом амилоида, это тип белка, который отличает каждый тип амилоидоза.
Амилоид состоит из множества различных типов белков, некоторые из которых уникальны для пораженной области или характера заболевания. Основные белки, составляющие амилоид, секретируются клетками данной области таким образом, что белок образует слоистый слой, который «складывается» сам на себя. Это создает удлиненные структуры, известные как белковые фибриллы, которые выстраиваются в складки, придавая отложениям амилоида уникальный внешний вид. Часть амилоида состоит из одного или нескольких типов амилоидного белка, хотя обычно преобладает один тип.
Типы амилоидных белков
В отложениях амилоида содержатся разные типы белков. Два основных типа:
- Связанный амилоид (AA). Это происходит из SAA (сывороточный амилоид-ассоциированный белок), также известного как SAP, продуцируемого в печени. Часто это связано с хроническим воспалением.
- Амилоидные легкие цепи (AL). Это вырабатывается плазматическими клетками из-за различных стимулов (некоторые из которых неизвестны) и часто предшествует пролиферации моноклональных B-лимфоцитов.
Другие типы амилоидных белков включают:
- Транстиретин (TTR)
- Бета2-микроглобулин (A? 2M)
- Бета2-амилоидный белок (A? 2)
Есть два других типа амилоидных белков, которые иногда путают с их нормальными аналогами и предшественниками.
Островковые амилоидные отложения возникают в поджелудочной железе у большинства больных диабетом 2 типа. Он состоит из островкового амилоидного полипептида (IAPP) или амилина, который также является нормальным гормоном, секретируемым с инсулином. По неизвестному механизму этот гормон агрегирует и образует белковые фибриллы. ( 1 , 2 )
Прионный белок (PrP), который связан с нейрогенеративными заболеваниями, в первую очередь с болезнью Крейтцфельдта-Якоба (CJD или «коровье бешенство»). Ген прионного белка (PRNP) кодирует прионный белок и в нормальных условиях отвечает за производство непатогенного клеточного прионного белка человека (PrP). При некоторых заболеваниях, таких как CJD, эти нормальные прионные белки откладываются в неправильно свернутом состоянии как токсичный PrPSc. ( 3 , 4 )
Важно отметить, что это не единственные типы амилоидных белков.
Типы амилоидоза
Несмотря на запутанные классификации, амилоидоз можно просто классифицировать как:
- Первичный амилоидоз, при котором отложение амилоида является заболеванием само по себе, а не в результате какого-либо другого основного заболевания.
- Вторичный амилоидоз, при котором отложение амилоида запускается и распространяется в результате какого-либо другого заболевания.
- Приобретенный амилоидоз, который заразился или развился из-за возбудителя болезни (например, CJD), какого-либо заболевания или состояния (лекарства, канцерогены и т. Д.).
- Наследственный амилоидоз по наследству.
- Системный амилоидоз, при котором поражено несколько органов или участков.
- Локализованный амилоидоз, при котором отложение амилоида часто бывает узловатым и локализовано в одном или двух участках, обычно в том органе или ткани, которые работают со сбоями или больны.
Новые тенденции в классификации амилоидоза включают химическую классификацию типа амилоидного белка.
Заболевание амилоидозом
По мере увеличения отложений амилоида в определенном месте функция органа нарушается.
Например, при амилоидозе почек повреждение фильтрующей системы приводит к типичным признакам, симптомам и осложнениям, связанным с повреждением почек. При системном амилоидозе одновременно поражаются многие участки, что приводит к появлению множества признаков и симптомов, которые могут привести к опасным для жизни осложнениям, поскольку несколько систем повреждены или не работают.
Амилоидные отложения не всегда могут быть очевидными, и их можно не заметить с помощью таких исследовательских методов, как рентген, компьютерная томография и МРТ. Во многих случаях амилоидоз диагностируется только после вскрытия трупа и использования химических красителей для выделения пораженных участков.
Орган может не увеличиваться в размерах из-за амилоидоза, хотя при наличии больших отложений можно заметить увеличение органа. В этих случаях в тканях можно заметить твердое воскообразное серое вещество, которое представляет собой отложения амилоида. При органной недостаточности возможно сокращение органа из-за амилоидоза.
По мере роста амилоидных отложений они окружают клетки и группы клеток, занимающие интерстициальное пространство. Со временем они вторгаются в клетки, захватывая их и приводя к гибели клеток. В зависимости от пораженного органа и степени отложения амилоида признаки и симптомы могут различаться и в конечном итоге могут привести к смерти.
Поскольку отложения амилоида занимают место и со временем растут, его иногда путают с опухолью. Амилоидные отложения не являются опухолью, хотя они занимают место, как опухоль. Лечение амилоидоза может включать определенные химиотерапевтические препараты, которые используются при раке, и амилоидоз может возникать в опухоли, поскольку нарушается синтез белка в местных клетках. Тем не менее амилоидоз и рак — два совершенно разных состояния.
Биопсия обычно необходима для окончательного диагноза амилоидоза. Аспират окрашен красителем Конго, который прилипает к амилоиду, как показано на рисунках выше.
Советуем почитать: Полицитемия
