Метгемоглобинемия — это состояние, при котором количество метгемоглобина в эритроцитах выше нормы. Это врожденное заболевание, то есть оно присутствует с рождения, но может развиться в жизни из-за воздействия определенных токсинов. Хотя метгемоглобин обычно присутствует в эритроцитах, его количество невелико. Метгемоглобин не переносит кислород, в отличие от гемоглобина. Следовательно, повышение уровня метгемоглобина в эритроцитах может поставить под угрозу способность этих клеток переносить кислород. Очень высокий уровень метгемоглобина может быть фатальным. Метгемоглобинемия, причины, уровни, симптомы и лечение — тема следующей статьи на страницах zdorovieinform.ru.
- Метгемоглобинемия что это
- Метгемоглобинемия признаки и симптомы
- Уровни метгемоглобинемии
- От 10% до 20% метгемоглобина
- От 20% до 30% метгемоглобина
- От 30% до 50% метгемоглобина
- От 50% до 70% метгемоглобина
- Метгемоглобин выше 70%
- Причины метгемоглобинемии
- Наследственная метгемоглобинемия
- Приобретенная метгемоглобинемия
- Диагностика метгемоглобинемии
- Лечение метгемоглобинемии
Метгемоглобинемия что это
Оксигемоглобин, обычно называемый просто гемоглобином, является переносящим кислород компонентом красных кровяных телец. Это необходимо для жизни, а дефицит оксигемоглобина известен как анемия. Красные кровяные тельца также спонтанно производят другой тип гемоглобина, известный как метгемоглобин. Он присутствует в количествах ниже 1% и не влияет на нормальную способность эритроцитов переносить кислород на этих уровнях.
Фермент, известный как редуктаза цитохрома b5, при необходимости может преобразовывать метгемоглобин в гемоглобин. Существует также другой ферментативный путь, который может превращать метгемоглобин в гемоглобин, но в меньшей степени. Эти два пути могут гарантировать, что уровень метгемоглобина в определенной степени контролируется.
При метгемоглобинемии нарушается способность этих путей гарантировать, что уровень метгемоглобина не повышается. Именно фермент цитохром b5-редукатаза, дефицит которого либо только в красных кровяных тельцах, либо во всем организме, приводит к метгемоглобинемии. Несмотря на усилия вторичного пути по компенсации, этого обычно недостаточно. Иногда нарушение молекулы гемоглобина также приводит к гемоглобинемии.
В конечном итоге кислородная способность крови снижается, и это оказывает множество эффектов на организм. Патологические эффекты зависят от возраста начала заболевания и тяжести состояния. У плода и детей (врожденная метгемоглобинемия) симптомы могут повлиять на нормальный рост и развитие и в конечном итоге привести к задержке развития. Когда заболевание возникает в более позднем возрасте, например, в подростковом и взрослом возрасте (приобретенная метгемоглобинемия), симптомы соответствуют анемии, поскольку ткани организма испытывают недостаток кислорода.
Метгемоглобинемия признаки и симптомы
Все виды метгемоглобинемии вызывают посинение кожи и слизистых оболочек (цианоз) в различной степени в зависимости от тяжести состояния.
При врожденной метгемоглобинемии у младенцев и детей наблюдается задержка вех в развитии, судороги, умственная отсталость и задержка развития (FTT), если все клетки организма испытывают дефицит фермента редуктазы (обобщенно). Обезвоживание и диарея также могут быть следствием ацидоза.
При приобретенной метгемоглобинемии, которая развивается в более позднем возрасте, у подростков и взрослых наблюдается одышка, головные боли, утомляемость и другие симптомы анемии. Токсины, которые могут вызывать метгемоглобинемию по этим причинам, также могут вызывать тошноту, рвоту и диарею. В тяжелых случаях возможна кома и смерть.
Уровни метгемоглобинемии
Нормальный уровень метгемоглобина обычно составляет менее 1%, но иногда может колебаться от 1% до 2%. На этих уровнях это не вызывает никаких проблем. Фактически, даже при повышении уровня метгемоглобина выше, но менее 10%, симптомы отсутствуют. Симптомы становятся очевидными только после того, как уровень метгемоглобина превышает 10%, поскольку способность переносить кислород в настоящее время значительно снижена. Когда эти уровни превышают 70%, может наступить смерть.
От 10% до 20% метгемоглобина
На этих уровнях наблюдается видимое изменение цвета кожи и слизистых оболочек, более заметное на внутренней поверхности рта и глаз. Кожа может казаться бледной и со временем приобретать голубоватый оттенок. Это связано с естественным голубовато-коричневым цветом метгемоглобина и низким уровнем кислорода.
От 20% до 30% метгемоглобина
На этих уровнях могут проявиться первые эффекты умеренного кислородного голодания. Это более заметно в периоды физической активности и напряжения, когда потребность организма в кислороде увеличивается. Больной становится тревожным и раздражительным, жалуется на головные боли.
От 30% до 50% метгемоглобина
На этом этапе доступность кислорода значительно снижается. Человек будет испытывать одышку даже в состоянии покоя и, как правило, утомлен. Могут присутствовать головокружение и спутанность сознания, которые ухудшаются при любой физической активности. Организм пытается компенсировать это за счет учащения дыхания и сердечной деятельности, что проявляется в виде учащенного дыхания и сердцебиения.
От 50% до 70% метгемоглобина
На этих уровнях ткани организма сильно лишены кислорода. Наиболее чувствительная к кислороду ткань тела, мозг, не может нормально функционировать, что приводит к судорогам или прогрессированию до комы. Сердце пытается качать сильнее и быстрее, но не получает достаточного количества кислорода для своих нужд, что приводит к аритмии. Повышенный уровень углекислого газа в крови вызывает ацидоз.
Метгемоглобин выше 70%
На этих уровнях состояние фатально.
Причины метгемоглобинемии
Причины определяют тип метгемоглобинемии. Он может передаваться по наследству, когда генетические дефекты передаются от родителей, тем самым влияя на ферменты редуктазы или структуру гемоглобина. Кроме того, он может возникнуть в течение жизни из-за воздействия определенных токсинов.
Наследственная метгемоглобинемия
- Врожденная метгемоглобинемия 1 типа возникает из-за дефицита цитохром b5 редуктазы в эритроцитах. Поэтому это также называют дефицитом редуктазы эритроцитов или типом Ib5R.
- Врожденная метгемоглобинемия 2 типа возникает из-за дефицита цитохром b5 редуктазы во всех клетках. Он также известен как генерализованная недостаточность редуктазы или тип IIb5R.
- Болезнь гемоглобина M — это аномальная структура гемоглобина (HbM).
Наследственная метгемоглобинемия типа 1 и типа 2 наследуется, когда оба родителя передают гены ребенку (аутосомно-рецессивный). Сами родители обычно не болеют метгемоглобинемией. Болезнь гемоглобина M возникает, когда только один родитель передает ген ребенку (аутосомно-доминантный).
Приобретенная метгемоглобинемия
Приобретенная метгемоглобинемия возникает в течение жизни. Хотя он чаще встречается у взрослых, он также может поражать подростков, детей и младенцев, которые подвергаются воздействию токсинов, вызывающих заболевание. Это наиболее распространенная форма метгемоглобинемии. Некоторые из веществ, вызывающих приобретенную метгемоглобинемию, включают:
- Нитраты и нитриты, содержащиеся в:
— консервантах
— удобрениях
— промышленных веществах. - Фунгициды, содержащие сульфат меди.
- Антибиотики, такие как:
— Дапсон
— Сульфаниламиды - Анестетики:
— бензокаин
— лидокаин. - Анальгетики:
— ацетаминофен (парацетамол)
— целекоксиб
— фенацетин. - Противомалярийные средства:
— Хлорохин
— Примахин. - Противораковые препараты:
— Циклофосфамид
— Ифосфамид - Снотворные:
— Зопиклон.
Диагностика метгемоглобинемии
Для подтверждения метгемоглобинемии и оценки последствий этого состояния могут проводиться различные диагностические тесты. Кооксиметрия, а не пульсовая оксиметрия, является наиболее точным методом диагностики метгемоглобинемии. Затем можно провести дополнительные тесты для диагностики причины приобретенной метгемоглобинемии или типа наследственной метгемоглобинемии. Более часто проводимые исследования, такие как анализ газов артериальной крови или пульсоксиметрия, могут дать неверные результаты.
Советуем почитать: Признаки сгустка крови
Лечение метгемоглобинемии
Легкая метгемоглобинемия может не требовать специального лечения этого состояния. Тем не менее, следует выявлять и избегать возбудителя приобретенной метгемоглобинемии. Несоблюдение этого правила может ухудшить состояние.
Более тяжелые случаи метгемоглобинемии можно лечить следующими способами:
- Метиленовый синий
- Аскорбиновая кислота (витамин С)
- Рибофлавин (витамин В2)
Обменные переливания предназначены для очень тяжелых случаев. Донорская кровь вливается медленно, одновременно с этим удаляется кровь пациента. В качестве дополнения может рассматриваться гипербарическая оксигенотерапия для повышения концентрации кислорода в крови пациента.
