Нейросаркоидоз (саркоидоз мозга и нервов)

Саркоидоз — это состояние, при котором воспалительные клетки тела активны и группируются вместе, как будто есть инфекция, несмотря на отсутствие каких-либо микробов. По сути, это состояние, при котором воспалительная реакция, которая предназначена для защиты организма от травм, проявляется во всей системе без видимой причины. Когда это заболевание поражает ткани нервной системы — головной, спинной мозг и нервы — тогда оно известно как нейросаркоидоз . Поражения, известные как гранулемы, образуются в головном мозге и нервах. Нейросаркоидоз (саркоидоз мозга и нервов) — тема следующей статьи на zdorovieinform.ru.

Заболеваемость нейросаркоидозом

Причина нейросаркоидоза неизвестна. Однако более вероятно, что он появится у людей, недавно перенесших инфекционное заболевание. Саркоидоз поражает 30 из каждых 100000 человек ежегодно, но только у 5-15% развиваются неврологические проявления. Хотя нейросаркоидоз более вероятен у взрослых, особенно в возрастной группе от 40 до 50 лет, иногда он поражает и детей. Иногда он разрешается спонтанно, но типичный нейросаркоидоз проявляется как прогрессирующее заболевание, которое может быть фатальным.

Патофизиология нейросаркоидоза

Иммунная система

Иммунная защита организма — это хорошо слаженная система. Клетки нацелены и уничтожают чужеродные агенты, попадающие в организм. Химические вещества вызывают воспаление, чтобы защитить тело от травм и привлечь иммунные клетки к месту угрозы. Определенные белковые метки, известные как антитела, позволяют клеткам организма быстро нацеливаться на любых захватчиков и уничтожать их.

Как только угроза нейтрализуется, иммунная система организма отключает обострение реакции и остается в состоянии готовности к следующей угрозе. Даже после того, как угроза миновала, антитела организма, которые были разработаны против специфического антигена микроба, остаются в кровотоке в течение многих лет или даже на протяжении всей жизни. Это форма защиты от будущих атак.

Гранулемы

Иногда иммунная система не «выключается» после нейтрализации угрозы или запускается даже без какой-либо угрозы. Точная причина, по которой это может произойти, неизвестна. Когда иммунный ответ не контролируется, он может вызвать воспаление во всем теле. При саркоидозе большое количество иммунных клеток начинает собираться вместе в определенном месте, образуя гранулему. Эти гранулемы могут присутствовать в любом месте тела.

Это более вероятно в лимфатических сосудах органов, которые регулярно подвергаются воздействию внешней среды, например, легких, но также может появиться в других органах, таких как почки, печень, селезенка и кости. Нейросаркоидоз — это наличие этих гранулем в нервной ткани, такой как ткань головного, спинного мозга и различных периферических нервов, которые проходят от спинного мозга к различным частям тела. Гранулемы вызывают повреждения или сдавление нерва, что приводит к нарушению функции нерва. Однако со временем проявления нейросаркоидоза становятся более распространенными.

Мышцы и нервы

Нервы передают сигналы между центральной нервной системой (головным и спинным мозгом) и различными частями тела. Некоторые из этих нервов передают информацию об ощущениях — сенсорные нервы. Другие посылают сигналы для управления различными мышцами тела — двигательными нервами. Хотя нейроскаркоидоз поражает нервы, гранулемы также могут поражать мышечную ткань и, следовательно, могут проявляться сочетанием мышечных и нервных симптомов. Это известно как миопатия (мышечная дисфункция) и невропатия (нервное заболевание). Иногда поражается сама мышца, но из-за воспалительного процесса поражаются также нервы, соединяющиеся с ней или лежащие рядом с ней.

Причины нейросаркоидоза

Хотя этиология саркоидоза остается неизвестной, основной причиной обычно считается усиленный иммунный ответ. Повышенная реакция, возможно, является результатом:

• Длительное присутствие антигена, запускающего иммунный ответ
• Неспособность иммунного ответа отключиться после удаления инородного тела
• Нарушение в генах, регулирующих иммунный ответ

Инфекция

Зараженные клетки выделяют химические вещества, которые вызывают созревание лимфоцитов, типа иммунных клеток. Во время этого созревания клетки общаются друг с другом посредством механизмов межклеточного контакта, слипаются и развиваются в гранулемы.

Поврежденная ткань

Когда иммунные клетки, такие как фагоциты, становятся сверхактивными, они начинают повреждать ткани в организме. Поврежденные ткани содержат лимфоциты, что приводит к образованию узелков саркоидной гранулемы.

Антитела

Антитела, полученные в результате прошлых инфекций, могут стать чрезмерными в организме. Хотя эти антитела не связаны с патогенезом нейросаркоидоза, это предполагает повышенное состояние иммунной реакции, которое способствует развитию гранулем.

Пол

У женщин риск развития нейросаркоидоза несколько выше, чем у мужчин.

Генетика

Генетическая предрасположенность к чрезмерной чувствительности или чрезмерному иммунитету с большей вероятностью способствует развитию нейросаркоидоза.

Симптомы нейросаркоидоза

Нейросаркоидоз легко идентифицировать у пациента с саркоидозом. Однако, когда симптомы появляются внезапно, в первую очередь подозреваются другие состояния нервов. Симптомы нейросаркоидоза можно широко обсуждать в зависимости от количества нервов и типов пораженных нервов.

Мононевропатия

Когда образование гранулем влияет на функции одного нерва, это называется мононевропатией. Нейросаркоидоз часто поражает лицевой нерв, вызывая слабость на одной стороне лица, известную как паралич Белла. Иногда наблюдается острая фаза лихорадки, отека околоушных желез и паралич лицевого нерва, называемый синдромом Хеерфордта.

• Слабость мышц челюсти и подергивание мышц
• Потеря зрения или дефекты зрительного восприятия
• Нарушение вкуса и запаха
• Сенсорно-невральная глухота («глухой мозг»), шум в ушах и головокружение
• Непроизвольные движения языка, вызывающие нарушения речи и проблемы с глотанием

Мультифокальные невропатии

В зависимости от распределения гранулем одновременно или последовательно поражаются нервы в разных регионах. Однако поражение центральной нервной системы вызывает нарушение почти всех основных функций мозга и его черепных нервов. Некоторые общие эффекты включают:

• Судороги (часто первый симптом НС)
• Изменения ритмических циклов, включая сон, пищевые привычки, менструацию, сердечные функции и дыхание.
• Потеря памяти (амнезия) как краткосрочная, так и долговременная; слабоумие (забывчивость)
• Замешательство и потеря суждения или способности принимать решения
• Менингит, гидроцефалия или церебральный инфаркт (инсульт)
• Несколько нейроэндокринных заболеваний, таких как диабет и ожирение.
• Кома и внезапная смерть

Периферические невропатии

Когда нарушается функционирование периферических нервов, это называется периферической невропатией. Его можно классифицировать как сенсорную или моторную невропатию в зависимости от того, затрагивает ли она нервы ощущений или мышечный контроль соответственно. В то время как сенсорная нейропатия вызывает онемение, потерю чувствительности или аномальные ощущения, моторная нейропатия приводит к неподвижности или уменьшению движений.

Симптомы сенсорной невропатии включают:

• Ощущение покалывания
• Онемение
• Мучительная боль в пояснице и груди

Симптомы моторной невропатии включают:

• Общая мышечная слабость
• Неподвижные суставы

Периферические невропатии развиваются прогрессивно. Первоначально он поражает дистальные части тела, такие как конечности, и постепенно прогрессирует в проксимальные области. Часто проявляется потерей миелиновой оболочки аксонов периферических нервов.

Эти симптомы могут варьироваться от острых до хронических в зависимости от стадии прогрессирования нейросаркоидоза.

Диагностика нейросаркоидоза

Пациентам с уже существовавшим саркоидозом легче диагностировать нейросаркоидоз, если у них есть какие-либо неврологические симптомы. Однако диагностика становится сложной в случаях ранее активных заболеваний, когда исключение других возможных причин служит единственной надеждой на диагностику нейросаркоидоза. Возможные диагностические функции включают:

• Слабость в дистальных отделах тела (диффузная полинейропатия)
• Нарушение тонкого сенсорного восприятия, такого как вибрации, наряду с сильной болью (невропатия мелких волокон)
• Болезненность мышц, особенно на дистальных концах (миопатия)
• Паралич лицевого нерва с односторонним или двусторонним эффектом (очаговые невропатии)
• Дефекты зрения (атрофия зрительного нерва)
• Слабость и потеря чувствительности в нижних конечностях, включая анальную область (полирадикулопатия)

Проводятся различные анализы крови, в том числе:

• Полный анализ крови (CBC) или скорость оседания эритроцитов (СОЭ) для подтверждения наличия инфекции.
• Уровни сахара в крови для исключения сахарного диабета
• Концентрация витамина B-12
• Наличие токсинов
• Уровни мочевины и креатинина и функциональные тесты печени, чтобы исключить любой дефект метаболизма

Хотя спинномозговая жидкость (CSF) обычно остается неизменной, в нескольких случаях с положительным нейросаркоидозом сообщается о наличии антител против Ma2 в CSF. Следует провести функциональную оценку нейроэндокринных гормонов, чтобы исключить любое повреждение гипоталамо-гипофизарной оси.

Рентгенография, МРТ и ПЭТ помогают определить расположение саркоидных гранулем. В то время как исследования нервной проводимости и вызванного потенциала дают представление о функциональном состоянии нерва, электромиография помогает понять мышцы. В совокупности они помогают в оценке правильного функционирования нервной системы.

Для окончательного диагноза нейросаркоидоза лучшим подходом является биопсия нервов и мышц. Однако при отсутствии симптомов наличие гранулемы не свидетельствует о развитии нейросаркоидоза. Гистологически наличие гранулемы, дегенерации аксонов или потери миелина указывает на нейросаркоидоз.

Осложнения нейросаркоидоза

 

Дифференциальный диагноз нейросаркоидоза

Следующее заболевание может проявляться симптомами, похожими на нейросаркоидоз:

• Опухоли головного мозга
• Все виды миопатий
• Токсичные вещества, включая наркотики и алкоголь
• Невропатии, связанные с раком
• Рассеянный склероз
• Менингит и нейросифилис
• Воспалительные заболевания головного мозга
• Дефицит витамина B-12

Хотя нейросаркоидоз редко поражает детей, нарушения зрения могут быть первыми симптомами у детей. Поражение ствола мозга часто приводит к летальному исходу от нейросаркоидоза.

Лечение нейросаркоидоза

Нейросаркоидоз имеет широкий спектр симптомов. Он может исчезнуть спонтанно или потребовать длительного лечения. Поскольку нейросаркоидоз развивается из-за неконтролируемых иммунных реакций, иммунодепрессанты часто являются препаратами выбора.

• Иммунодепрессанты, включая метилпреднизолон, циклоспорин, метотраксат или циклофосфамид, могут использоваться в зависимости от продолжительности использования, индивидуальной реакции и тяжести связанных побочных эффектов.
• Сообщается, что внутривенная терапия иммуноглобулином облегчает некоторые невропатические симптомы. Обычно его рекомендуют в качестве компенсирующего подхода к традиционной терапии иммунодепрессантами.
• Низкие дозы радиации также полезны при нейросаркоидозе.
• Удаление поражений в головном мозге не всегда оказывается полезным и рассматривается только в экстремальных условиях.

Дополнительные лекарства могут потребоваться для лечения и контроля других симптомов и дисфункции нервов в результате нейросаркоидоза. Тяжелые или прогрессирующие симптомы нейросаркоидоза часто требуют более длительного лечения, чтобы полностью исчезнуть.