Множественная миелома или просто миелома (по-гречески Myelos означает костный мозг) известна как один из самых разрушительных видов рака, поражающих людей. Ежегодно в США у около 15000 человек диагностируется множественная миелома. Выживаемость в течение 5 лет наблюдается только у 50% людей. Генетическая трансформация плазматических клеток(тип лейкоцитов, отвечающих за иммунитет), является основным процессом, ответственным за этот рак. Множественная миелома — причины, симптомы, диагностика, лечение — тема следующей статьи на zdorovieinform.ru.
Множественная миелома
Хотя это заболевание поражает исключительно плазматические клетки, возникающее в результате заболевание вызывает обширные изменения почти во всех частях тела. Чаще всего поражаются ткани — кости, кровь и почки. Однако на более поздних стадиях происходит отказ всех систем органов. Осложнения, такие как рецидивирующие инфекции и анемия, значительно сокращают продолжительность жизни и вызывают преждевременную смерть, несмотря на лечение. Как правило, это заболевание пожилых людей, возникающее в возрасте старше 60 лет. Однако, к сожалению, эта тенденция быстро меняется: растет число вновь диагностированных более молодых пациентов.
Чтобы понять множественную миелому, необходимо знать о:
- Костный мозг — структура и функции.
- Иммунная система — структура и функции.
Патогенез множественной миеломы
Плазматические клетки — это активированные В-лимфоциты. Обычно антигены, присутствующие на поверхности инфицированных организмов или опухолевых клеток, вызывают активацию В-лимфоцитов с образованием плазматических клеток. Однако при множественной миеломе плазматические клетки образуются из В-лимфоцитов из-за генетического дефекта без какого-либо антигенного стимула.
Кроме того, теряется механизм, регулирующий выработку антител плазматическими клетками, что приводит к непрерывному производству больших количеств случайных антител. Это вызывает истощение первичных белков, которые являются сырьем для синтеза различных белков в организме. Это также вызывает накопление большого количества неспецифических антител в почках для экскреции. Это создает огромную нагрузку на почки, а также вызывает прямое повреждение клеток почек.
Накопление плазматических клеток в костном мозге вызывает недостаточное производство других клеток крови. Это вызывает множество симптомов из-за недостаточности костного мозга и, как следствие, цитопении ( цито = клетка и пения = дефицит). Плазматические клетки также секретируют RANKL, химическое вещество, стимулирующее остеокласты. Остеокласты — это клетки, которые переваривают костную ткань и выделяют кальций в кровоток. Чрезмерная активность остеокластов приводит к эрозии костей и приводит к появлению «выбитых» дефектов в костях, которые обычно видны при рентгенологическом исследовании.
Причина множественной миеломы
Множественная миелома — заболевание пожилых людей. Процесс старения приводит к дегенеративным изменениям в нескольких частях тела. Быстро делящиеся клетки, такие как клетки костного мозга, должны постоянно воспроизводить свою ДНК (генетический материал), что является сложным процессом. Ошибки в этом сложном процессе (мутации) имеют тенденцию происходить и распространяются на поколения клеток.
Накопление этих ошибок приводит к чудесным явлениям, таким как эволюция, а также к катастрофам, таким как хромосомные аномалии. Эти хромосомные аномалии могут привести к образованию аномальных клеток. Как правило, эти аномальные клетки автоматически погибают в результате процесса, называемого апоптозом (автоматическая гибель клеток). Однако, если гены, контролирующие апоптоз, теряются во время хромосомных аномалий, клетки просто накапливаются.
Это общий механизм того, как генетическая трансформация плазматических клеток приводит к развитию множественной миеломы у преимущественно пожилых людей. Аномальные плазматические клетки перетекают из костного мозга происхождения и через кровь транспортируются в костный мозг в других частях тела. Таким образом, костный мозг всего тела поражается на нескольких участках. Отсюда и название множественная миелома — рак костного мозга, поражающий несколько участков!
Симптомы множественной миеломы
Общие симптомы, всегда присутствующие при множественной миеломе, — это усталость и боли в костях. Усталость или общее чувство усталости возникает из-за нехватки красных кровяных телец, что снижает снабжение тканей организма кислородом. Боли в костях возникают из-за потери кальция костями из-за чрезмерного действия остеокластов. Боли в костях могут ощущаться в любой кости тела, но обычно они ощущаются в костях спины, тазовой кости и грудины. Даже тривиальная травма, например, падение в ванной или падение с кровати, может сломать позвоночник и вызвать сдавление спинного мозга, что приведет к полному параличу. Следовательно, нельзя игнорировать боли в костях спины.
Повышенные антитела и кальций в крови выводятся почками с экскрецией. Почки специализируются на сохранении белков и кальция, которые не покидают организм. Таким образом, кальций и антитела усваиваются клетками почек. Однако накопление большого количества кальция и антител вызывает разрушение клеток почек. Это вызывает почечную недостаточность и приводит к новым симптомам, таким как отек лица и конечностей, частое мочеиспускание, одышка, потеря аппетита и т. Д.
Повышенное количество антител в крови влияет на мозг в виде головной боли, спутанности сознания и нарушений зрения. Обычно это наблюдается на поздних стадиях болезни, особенно после того, как функция почек сильно нарушена. После отказа почек у антител, присутствующих в крови, нет пути выхода.
Это когда они начинают осаждаться на аномальных участках, вызывая прерывание некоторых жизненно важных функций организма. Следовательно, своевременное обследование и лечение почечной недостаточности необходимы для предотвращения серьезных осложнений, таких как кома.
Стадия множественной миеломы
Стадия дает представление о степени тяжести множественной миеломы. Это дает четкое представление о прогнозе (оставшейся жизни) человека. Он также позволяет оценить способность человека реагировать на данное лечение. Часто множественная миелома может не иметь никаких симптомов и выявляется при обычных анализах крови по какой-либо другой причине. Эта стадия называется тлеющей множественной миеломой . Лечение на этом этапе дает наиболее благоприятные результаты из-за относительно меньшего количества раковых клеток. Возможна даже профилактика предсказуемых осложнений, а подходящие вмешательства можно планировать заранее.
В настоящее время существует 2 системы стадирования, которые обычно используются для множественной миеломы: Международная система стадирования (ISS) и система Дьюри и Салмона . Обе эти системы делят пациентов на 3 стадии по возрастанию степени тяжести. Варианты лечения, предлагаемые человеку, во многом зависят от стадии заболевания, а также возраста на момент постановки диагноза. Врач может попросить провести несколько исследований, чтобы узнать или подтвердить стадию заболевания, например, уровни гемоглобина, рентген, электрофорез сыворотки и т. Д. Зная о вредных последствиях вариантов лечения множественной миеломы, разумно потратить на это достаточно времени и денег.
Диагностика множественной миеломы
Диагноз множественной миеломы ставится при микроскопическом исследовании мазка крови, на котором обнаруживаются аномальные плазматические клетки. Но несколько подтверждающих тестов, по сути, проводятся для подтверждения диагноза и определения стадии заболевания.
- Биопсия или аспирация костного мозга — для выявления опухолевых клеток в костном мозге.
- Кальций в сыворотке — для демонстрации высокого уровня кальция и для определения стадии.
- Гемоглобин — для поиска анемии и определения стадии.
- Креатинин сыворотки — для оценки функции почек.
- Анализы мочи — на наличие белков Бенс-Джонса (избыток антител, выводимых с мочой) и стадия.
- Электрофорез сыворотки — демонстрация наличия высоких антител в крови и определение стадии.
Лечение множественной миеломы
Лечение множественной миеломы состоит из противоопухолевой терапии и поддерживающей терапии для лечения осложнений.
Терапия опухолей множественной миеломы в значительной степени зависит от химиотерапевтических препаратов и трансплантации стволовых клеток. Химиотерапия направлена на уменьшение аномальных плазматических клеток путем выборочной атаки на быстро размножающиеся клетки тела. Это вызывает почти полное истощение нормальных клеток костного мозга и требует поддерживающей терапии до восстановления костного мозга. Это может занять 3-4 недели, в течение которых человек очень восприимчив к инфекциям и чувствует усталость из-за уменьшения количества клеток в крови.
Как только большое количество аномальных плазматических клеток устранено, человек становится подходящим для трансплантации стволовых клеток. Стволовые клетки — это клетки костного мозга, взятые у другого человека (аллотрансплантат) или того же человека (аутотрансплантат). Эти клетки пересаживаются в костный мозг человека с множественной миеломой. Они действуют против опухолевых клеток, а также способствуют производству клеток крови.
Однако из-за инородной природы клеток они часто вызывают разрушение нормальных клеток реципиента иммунными реакциями (поскольку они обучены распознавать только клетки исходного донора, а не реципиента). Именно эти реакции приводят к опасным для жизни осложнениям. Следовательно, нужно быть очень осторожным при выборе этого варианта и полностью осознавать последствия. Кровный родственник, особенно близнец, является идеальным донором стволовых клеток для этой цели. Молодые пациенты — идеальные кандидаты на трансплантацию стволовых клеток наряду с химиотерапией в высоких дозах, что увеличивает шансы на излечение. С другой стороны, пожилые пациенты не могут переносить это лечение и часто страдают одним или несколькими осложнениями.
Советуем почитать: Лимфома средостения симптомы
Поддерживающая терапия множественной миеломы направлена на предотвращение возникновения осложнений и облегчение симптомов. В поддерживающей терапии обычно используются следующие агенты:
- Эритропоэтин — для профилактики анемии и повышения уровня гемоглобина.
- Бисфосфонаты — для ингибирования остеокластов с целью предотвращения эрозий костей.
- Диализ — для предотвращения почечной недостаточности и связанных с ней осложнений.
Осложнения, связанные с костными болями и переломами, необходимо лечить отдельно с соответствующей иммобилизацией пораженных частей. Почечная недостаточность и функции мозга возвращаются к норме, как только инкриминирующие плазматические клетки разрушаются. Однако, если повреждение почек и мозга серьезное, это может привести к необратимым нарушениям. С появлением технологий продолжительность жизни человека, возможно, увеличилась, но не все люди живут так долго. Множественная миелома — лишь одна из нескольких сотен причин ранней смерти. Следовательно, позитивный взгляд на вещи и решимость наверняка не позволят депрессии и бесполезности испортить оставшиеся дни!
