Миелофиброз классифицируется как рак костного мозга, самое редкое из всех миелопролиферативных заболеваний. Развивается долго и коварно, вначале без специфических симптомов. специализированных научных публикациях эта нозологическая форма также упоминается как BCR-ABL1-негативное миелопролиферативное новообразование. Заболеваемость этим заболеванием составляет 0,5-1 экз. на 100 000 жителей, что делает его редким юнитом. Средний возраст, в котором диагностируется миелофиброз, составляет 65 лет. Миелофиброз — что это, причины, симптомы и лечение, тема следующей статьи на zdorovieinform.ru.
Что такое миелофиброз
Миелофиброз — редкое заболевание костного мозга, развивающееся вне зависимости от пола. Что такое костный мозг и какова его роль? Это не что иное, как кроветворный орган, встречающийся в организме человека в виде губчатой и сильно снабжаемой кровью ткани. Различают красный и желтый костный мозг. Первый отвечает за кроветворение и заполняет все кости в неонатальном периоде. У последнего несколько иные функции – он отвечает за хранение жировых клеток.
Характерным для течения миелофиброза является патологическая пролиферация предшественников тромбоцитов, что в свою очередь вызывает отложение коллагеновых отложений, что в свою очередь приводит к постепенному миелофиброзу. Следствием этого явления является недостаточность костного мозга, а процесс кроветворения, т. е. кроветворения, происходит в других местах — чаще всего в селезенке и печени.
Миелофиброз может быть первичным, то есть de novo , или вторичным, что означает, что он развивается как следствие других состояний, включая истинную полицитемию (еще одно заболевание костного мозга).
Согласно Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ- 10 ), миелофиброз маркируется символом С94 и D47 (в зависимости от его типа).
Миелофиброз: причины
Каковы причины миелофиброза? До сих пор не ясно, что вызывает заболевание. При этом, однако, подчеркивается большое значение генетических факторов. Многочисленные научные исследования позволили определить, что за фиброзом костного мозга могут стоять генетические мутации JAK2, а также MPL и CALR. Изменения происходят на уровне стволовых клеток. Это приводит к неконтролируемому росту костного мозга, что вызывает постепенный фиброз.
Миелофиброз: симптомы
Миелофиброз может развиваться годами, вначале бессимптомно или проявляясь весьма неспецифически. К наиболее частым симптомам заболевания относятся:
- внезапная потеря веса,
- повышенная ночная потливость,
- увеличение селезенки и/или печени,
- чувство распирания и боли в животе,
- усталость и слабость,
- повышенная температура тела.
В случае миелофиброза в общем анализе крови можно обнаружить анемию. По статистическим данным, около 30% больных миелофиброзом не проявляют никаких симптомов, что делает практически невозможной быструю постановку диагноза. Больной чаще всего обращается к врачу из-за проблем с анемия. И именно в этом направлении изначально проводится лечение.
Как лечить миелофиброз
Миелофиброз костного мозга можно лечить несколькими способами, в зависимости от тяжести заболевания. Может возникнуть необходимость в пересадке костного мозга, т.е. введении пациенту гемопоэтических стволовых клеток. Другие стратегии включают использование цитостатиков (гидроксикарбамида и иммуномодулирующего препарата альфа-интерферон) и ингибитора киназ JAK1 и JAK2 руксолитиниба.
Федратиниб — новый препарат для лечения миелофиброза. Его принимают внутрь один раз в день. Результаты клинических испытаний показали, что он не только уменьшает симптомы заболевания, но и объем селезенки. Более того, он лучше переносится, чем популярный руксолитиниб.
Является ли миелофиброз наследственным
Поскольку подтверждено, что за формирование миелофиброза ответственны генетические мутации, возникает вопрос, передается ли он по наследству из поколения в поколение. Оказывается, болезнь не наследственная, а мутации чаще всего возникают в процессе индивидуального развития, т.е. de novo.
Миелофиброз — повод обратиться к врачу! Будьте здоровы!
