Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике вызывает ряд опасных симптомов. Витамины — это важные питательные вещества, которые нашему организму в небольших количествах необходимы для его оптимального развития. Мы получаем его из внешних источников, таких как пища, поскольку почти все не синтезируется в нашем организме. Хотя витамины требуются в небольших количествах, они играют важную роль в общем росте организма и его функций. Согласно классификации функций, которые они регулируют, отсутствие этих витаминов может привести к серьезным дефектам развития. Недостаток некоторых витаминов влияет на развитие мозга, что имеет решающее значение для здорового функционирования организма. Любая деятельность, препятствующая всасыванию и усвоению витаминов, приводит к неврологическим симптомам. Энцефалопатия Вернике — тема следующей статьи на страницах zdorovieinform.ru.

Что такое энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике (WE) — это широкий спектр неврологических состояний, связанных с плохой абсорбцией витамина B1 (тиамина). Энцефалопатия обычно используется для обозначения нарушения функции и заболевания головного мозга. Состояние было названо в честь доктора Карла Вернике, который обнаружил это состояние. В целом энцефалопатия Вернике не является распространенным заболеванием. Часто это следствие хронического алкоголизма. 

Патологоанатомические исследования потребителей алкоголя из западных стран показывают, что у 12,5% пациентов наблюдаются типичные поражения ЗЭ. Кроме того, есть свидетельства энцефалопатии Вернике в 60% смертей, связанных с алкоголем, с поражениями WE. Однако это не означает, что заболевание встречается исключительно у алкоголиков.

Патофизиология энцефалопатии Вернике

Поражения головного мозга

Дефицит тиамина вызывает поражения головного мозга (поражения WE). В то время как начальная стадия энцефалопатии Вернике проявляется дефицитом зрения и внимания, проблемы с памятью становятся более очевидными на поздних стадиях. На более поздних стадиях энцефалопатия Вернике включает в себя симптомы синдрома Корсакова, а затем совместно именуется синдромом Вернике-Корсакова.

Витамин B1 в организме

Пирофосфат тиамина — это активная форма тиамина (витамин B1), которая необходима для оптимальной активности ферментов, необходимых для расщепления углеводов. Подавление ферментов, связанных с метаболизмом, в целом снижает метаболизм углеводов. Другие затронутые процессы включают производство энергии (синтез АТФ), расщепление жиров и синтез аминокислот (строительные блоки белка) и нейротрансмиттеров (химические вещества, необходимые для связи клеток мозга). Витамин B1, полученный с пищей, всасывается в кровь через кишечник (двенадцатиперстную кишку) и, наконец, транспортируется через гематоэнцефалический барьер.

Витамин B1 и мозг

Хотя запасов тиамина в организме достаточно для поддержания нормального уровня тиамина в течение 18 дней, помимо этого дефицит тиамина приводит к появлению поражений мозга. Мозг состоит в основном из клеток двух типов — нейронов и глии. В то время как нейрональная клетка передает информацию из одной области мозга в другую, глия обеспечивает структурную поддержку и иммунитет к чужеродным агентам. Поскольку глии больше, чем нейронов, в первую очередь поражается глия. Внутриклеточное накопление лактата (продукта распада углеводов) снижает pH, вызывая кислотность в локализованных областях (очаговый ацидоз) ткани мозга. Гибель клеток в этих кислотных пятнах приводит к образованию повреждений.

Причины энцефалопатии Вернике

Некоторые из факторов, предрасполагающих к развитию синдрома Вернике-Корсакова:

Недостаток питания

Диетическое потребление продуктов, лишенных витаминов. Шелуха риса является основным источником тиамина, но при полировке шелуха удаляется с зерен риса. Регулярное употребление такого риса, лишенного тиамина, могло вызвать симптомы энцефалопатии Вернике.

Чрезмерное употребление алкоголя

Большое количество алкоголя повреждает внутренний слой кишечника и ухудшает всасывание витаминов. Алкоголь также ухудшает превращение тиамина в пирофосфат тиамина, наиболее активную форму витамина. В алкогольных напитках не хватает витаминов, но они богаты углеводами, и поэтому метаболизм алкоголя вызывает потребность в большем потреблении витаминов.

Проблемы с печенью

Повреждение или дисфункция печени снижает запасы питательных веществ и ухудшает их метаболизм. Принимая во внимание тот факт, что не у всех алкоголиков развивается энцефалопатия Вернике, убедительно доказывается взаимодействие генетической конституции и факторов окружающей среды в развитии болезни.

Операция

Хирургические процедуры, включающие удаление части кишечника, повышают риск развития энцефалопатии Вернике.

Рак и лечение рака

Раковые клетки конкурируют с нормальной популяцией клеток за пространство и питание. Поэтому в некоторых случаях быстрорастущие раковые клетки потребляют тиамин, вызывая дефицит тиамина, что приводит к развитию энцефалопатии Вернике. Метаболиты противораковых препаратов (химиотерапия), таких как эрбулозол или ифосфамид, а не сам противораковый препарат, могут вызывать истощение запасов витаминов и, как следствие, энцефалопатию Вернике.

Другие причины

• Рецидивирующая рвота и диарея
• Рвота при беременности. Даже после приема добавок дефицит тиамина может возникнуть во время беременности, вызывая гиперемезию беременных, которая в конечном итоге может перейти в энцефалопатию Вернике.
• Хроническое воздействие химических веществ, таких как фенитоин, цефалоспорины или тетрациклины
• Некоторые заболевания, такие как СПИД, и режим лечения, например диализ

Симптомы энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике

• Нарушения, связанные со зрением:
  — двоение в глазах (диплопия)
  — непроизвольные быстрые движения глаз (нистагм), также называемые «танцующими глазами»
  — кровотечение сетчатки (кровоизлияние)
  — паралич глазных мышц (офтальмоплегия)
• Смущенное психическое состояние или безразличие к эмоциям, включая страсть, волнение и мотивацию.
• Несогласованность движений конечностей и тела и представление типичных танцевальных движений (атаксическая походка).

Эти три составляют основную триаду симптомов, необходимых для диагностики МЭ. Другие симптомы включают:

• Потеря слуха
• Эпилептические припадки
• Повышенный мышечный тонус и дефекты осанки.
• Галлюцинации — восприятие (вид и звук) необычных визуальных сигналов и звуков.
• Кома

Синдром Корсакова

Кроме того, при синдроме Вернике-Корсакова также могут наблюдаться следующие симптомы.

• Кратковременный дефицит памяти — неспособность вспомнить ни одно событие, которое произошло в предыдущие полчаса.
• Конфабуляции — создание историй о событиях, которых на самом деле никогда не было.
• Способность изучать новые двигательные навыки (например, езда на велосипеде или игра на гитаре) остается неизменной.

Диагностика энцефалопатии Вернике

Уровень тиамина наряду с наличием любых двух симптомов триады обычно требуется для диагностики энцефалопатии Вернике. Поскольку аномалий спинномозговой жидкости (CSF), изображений головного мозга и ЭЭГ нет, выявление энцефалопатии Вернике во многом зависит от клинического диагноза. 

Более того, только около половины пациентов с энцефалопатией Вернике демонстрируют типичные поражения, которые можно увидеть на КТ (компьютерной томографии) и МРТ (магнитно-резонансной томографии). В большинстве случаев симптомы энцефалопатии Вернике трудно отличить от пьяного ступора, и важно, чтобы клиническая оценка проводилась, когда пациент воздерживается от алкоголя и находится в трезвом состоянии.

Лечение энцефалопатии Вернике

Даже при малейшем намеке на энцефалопатию Вернике, тиамин следует начинать внутривенно или внутримышечно. Эмпирическое лечение включает 500 мг тиамина гидрохлорида 3 раза в день в течение 3-5 дней. Оптимальная доза зависит от индивидуальной реакции на введенный тиамин, включая его поглощение и ассимиляцию. Отсутствие реакции на лечение в течение 2–3 дней предполагает необходимость увеличения доз тиамина.

Неправильное лечение низкими дозами тиамина может вызвать биохимические нарушения, ведущие к необратимому повреждению мозга. Тиамин следует вводить либо до, либо одновременно с внутривенным введением глюкозы, поскольку глюкоза сама по себе может усугубить симптомы дефицита тиамина.

Сокращение употребления алкоголя вместе с добавками тиамина не только оказывается полезным, но и является важной профилактической мерой при энцефалопатии Вернике. Однако многие из клинических проявлений необратимы, если злоупотребляющие алкоголем люди обращаются за медицинской помощью. Чтобы помочь пациенту справиться с ограниченными возможностями, необходимы различные другие методы лечения. Необходима алкогольная реабилитация, и выздоровление продолжается. Типичные пациенты с синдромом Корсакова нуждаются в госпитализации и психической реабилитации.