Глюкагонома — это опухоль, которая выделяет глюкагон, гормон, который обычно вырабатывается в поджелудочной железе и отвечает за повышение уровня сахара (глюкозы) в крови. Глюкагономы почти полностью обнаруживаются в поджелудочной железе и возникают из альфа-2 клеток железы, и около 80% этих опухолей являются злокачественными (раковыми). Опухоль может вызывать повышенный уровень глюкозы в крови, известный как синдром глюкагономы, но это наблюдается не во всех случаях. Глюкагонома поджелудочной железы — тема следующей статьи на zdorovieinform.ru.
Глюкагонома
Повышенный уровень глюкагона в крови (гиперглюкагонемия) наряду с повышенным уровнем глюкозы в крови (гипергликемия) приводят к множеству осложнений, отмеченных 4D, — сахарному диабету, дерматиту (кожная сыпь), тромбозу глубоких вен (ТГВ) и депрессии. Прогноз глюкагономы плохой, особенно когда раковые клетки распространяются на соседние органы.
В целом глюкагономы — это редкие нейроэндокринные опухоли. На его долю приходится около 1% всех нейроэндокринных опухолей. Заболеваемость глюкагономами оценивается примерно в 1 из 20 миллионов человек. Возрастная группа высокого риска составляет от 40 до 70 лет, а средний возраст начала заболевания составляет 55 лет. Вероятность развития глюкагономы у женщин выше, чем у мужчин.
Глюкагонома патофизиология
Глюкагон и инсулин — два гормона поджелудочной железы, регулирующие уровень глюкозы в крови. Инсулин снижает уровень глюкозы в крови, а глюкагон повышает его. Глюкагон в основном секретируется альфа-2 клетками поджелудочной железы. Небольшие количества также секретируются внутренней оболочкой (слизистой оболочкой) желудка и двенадцатиперстной кишки тонкой кишки. Обычно глюкагон секретируется в ответ на низкий уровень глюкозы в крови.
Он стимулирует печень высвобождать глюкозу, которая хранится в форме гликогена в печени. Помимо уровня глюкозы в крови, секреция глюкагона может также стимулироваться другими факторами, такими как ацетилхолин и гормоны надпочечников, такие как адреналин. Серотонин — один из гормонов, который может снижать уровень глюкагона.
Глюкагонома секретирует глюкагон независимо от стимулирующих факторов. Повышенный уровень глюкагона в кровотоке называется гиперглюкагонемией. Помимо пополнения запасов гликогена в печени, глюкагон также расщепляет белок и жир, чтобы получить глюкозу. Повышенный уровень глюкагона приведет к увеличению уровня глюкозы в крови, но только если не нарушится метаболизм в печени.
Инсулин не может сдерживать повышение уровня глюкозы в крови, и это в конечном итоге приводит к гипергликемии. Помимо эффектов гиперглюкагонемии , глюкагономы обычно являются раковыми опухолями. Эти виды рака растут медленно, и выживаемость после постановки диагноза значительно выше по сравнению с другими видами рака. Диагностика глюкагономы часто выполняется поздно, и на этом этапе она часто распространяется на другие органы (метастазы), часто в печень.
Глюкагонома симптомы
Симптомы глюкагономы не всегда очевидны сразу. Первоначально наблюдаются генерализованные симптомы, и часто сначала могут быть диагностированы осложнения гиперглюкагонемии, такие как сахарный диабет. Глюкагонома может рассматриваться как возможный диагноз только при совокупном проявлении некоторых из этих осложнений, известных как 4 D.
Общие симптомы
- Непреднамеренная потеря веса
- Воспаленный рот
- Диарея
- Повышенный аппетит
- Анемия
Симптомы сахарного диабета
- Повышенная жажда (полидипсия)
- Частое мочеиспускание (полиурия)
- Ночное мочеиспускание (никтурия)
Существует множество других симптомов сахарного диабета, которые со временем становятся очевидными.
Симптомы дерматита
Характерный кожный симптом развивается в большинстве случаев глюкагономы и известен как некролитическая мигрирующая эритема (NME). Первоначально сыпь выглядит как красные бугорки и выступающие пятна (бляшки). Обычно она начинается в паху и распространяется на ягодицы. Затем он перемещается в брюшную полость и конечности. Эти поражения имеют тенденцию сливаться в течение 1-2 недель с образованием больших сплошных пятен. Эти пятна зудящие и часто болезненные.
Постепенно сыпь начинает масштабироваться и очищается от центра, оставляя на коже потемнение от бронзового до коричневого цвета. Края сыпи покрываются волдырями и покрываются коркой. Существует риск бактериальной инфекции, которая может ухудшить состояние и потребовать агрессивного лечения антибиотиками для предотвращения целлюлита. Во рту также могут быть трещины в уголках губ.
Симптомы тромбоза глубоких вен
- Отек ноги
- Цвет кожи меняется с красного на бледный или даже синий. Симптомы дерматита также могут присутствовать на ноге.
- Боль в ноге с теплом над пораженным участком.
Часто вначале симптомы отсутствуют. Если сгусток в вене ноги смещается, он может перемещаться по кровотоку и достигать легких, где вызывает окклюзию — тромбоэмболию легочной артерии. Это потенциально фатально.
Симптомы депрессии
- Печаль
- Апатия
- Эпизоды раздражительности, гнева и разочарования
- Проблемы со сном
- Низкое половое влечение
Презентация депрессии может быть сложной и в некоторой степени варьироваться от пациента к пациенту.
Глюкагонома причины
Причины глюкагономы неизвестны. Пациенты могут иметь семейный анамнез глюкагономы. Состояние также связано с множественной эндокринной неоплазией (МЭН) I типа, которая является известным фактором риска. Глюкагонома — это нейроэндокринная опухоль, которая почти во всех случаях локализуется в поджелудочной железе. Секреция глюкагона возникает либо в результате давления массы на секретирующие глюкагон альфа-2 клетки поджелудочной железы, либо в результате самих опухолевых клеток, производящих и секретирующих глюкагон независимо.
Диагностика глюкагономы
Диагноз глюкагономы часто упускают, так как эти опухоли встречаются редко. Наличие 4 D — диабета, дерматита (некролитическая мигрирующая эритема), тромбоза глубоких вен и депрессии — должно вызывать беспокойство по поводу глюкагономы. Часто характерным признаком глюкагономы является некролитическая мигрирующая эритема. Подтверждение диагноза включает в себя несколько исследований, таких как:
- Анализы крови:
— Уровень глюкагона: в норме от 50 до 200 пг / мл, но при глюкагономе он может достигать 1000 пг / мл или более.
— Уровень глюкозы: тест натощак или глюкозотолерантность (GTT) для подтверждения сахарного диабета.
— Тест функции печени (LFT) и уровень билирубина для выявления распространения рака (метастазов) в печень. - Сканирование:
— Компьютерная томография (КТ)
— Магнитно-резонансная томография (МРТ)
— Сцинтиграфия с метайодобензилгуанидином (MIBG)
— Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
Глюкагонома лечение
Медикаментозное лечение глюкагономы ограничено, и предпочтительным вариантом является хирургическое вмешательство.
- Октреотид — препарат, подавляющий секрецию глюкагона. Это может помочь облегчить некоторые симптомы, связанные с глюкагономой, но может усугубить диабет.
- Химиотерапия предназначена для случаев, когда операция невозможна или рак уже распространился (метастаз). Однако химиотерапия имеет очень ограниченное применение при лечении глюкагоном.
Операция идеальна в том смысле, что опухоль может быть удалена, и после этого все симптомы исчезнут. Из-за высокой вероятности распространения и часто поздней диагностики также удаляются некоторые здоровые ткани, окружающие опухоль, и регионарные лимфатические узлы.
Пациентам следует проконсультироваться с диетологом для получения дополнительных рекомендаций по подходящему плану питания. Цель состоит в том, чтобы восполнить запасы белков и жиров, которые расщепляются из-за повышенного глюконеогенеза. Также может быть рекомендован прием витаминов и минералов.
Советуем почитать: Признаки меланомы кожи.
Процент выживаемости
Выживаемость при глюкагономе оставляет желать лучшего. Опухоль растет очень медленно, поэтому есть случаи, когда пациенты живут 15 и более лет после постановки диагноза. Пятилетняя выживаемость составляет около 85% после операции, когда опухоль была локализована в поджелудочной железе и успешно удалена.
