Соматостатиномы — это редкие опухоли клеток поджелудочной железы, которые секретируют гормон соматостатин. Поджелудочная железа — не единственное место, где вырабатывается соматостатин, но более крупные соматостатины чаще всего возникают в поджелудочной железе. Поскольку этот гормон подавляет большинство других гормонов, соматостатинома имеет тенденцию проявляться симптомами, связанными с ингибированием этих гормонов. Соматостатинома является злокачественной, что означает, что она злокачественная, но излечима, если опухоль может быть удалена хирургическим путем до того, как рак распространился на другие органы. Соматостатинома — тема следующей статьи на zdorovieinform.ru.
Соматостатиномы
Общие соматостатиномы очень редки. Это встречается только у 1 из 40 миллионов человек в Соединенных Штатах. Распространенность одинакова как у мужчин, так и у женщин. Соматостатиномы чаще обнаруживаются в возрастной группе от 40 до 60 лет, хотя некоторые из состояний, с которыми они связаны, например множественная эндокринная неоплазия 1 типа и нейрофиброматоз, часто возникают в более раннем возрасте. Поскольку соматостатиномы — это медленнорастущие опухоли, это может объяснить ее диагноз в более позднем возрасте.
Эффекты соматостатиномы
Гормон соматостатин в основном секретируется D-клетками (дельта-клетками) островков Лангерганса в поджелудочной железе. Он также вырабатывается желудком, двенадцатиперстной кишкой и гипоталамусом. Соматостатин оказывает ингибирующее действие на ряд различных гормонов, но, поскольку он имеет очень короткое время жизни в кровотоке, его действие кратковременно. Он может влиять на многие гормоны, но наиболее заметным является воздействие на пищеварительную систему. Некоторые из основных эффектов соматостатина включают следующее:
- Снижает инсулин и глюкагон.
- Он замедляет движение по желудку и двенадцатиперстной кишке.
- Снижает секрецию желчи за счет уменьшения моторики желчного пузыря.
- Он снижает секрецию различных других пищеварительных гормонов и снижает абсорбцию в тонком кишечнике.
- Подавляет секрецию гормона роста (GH) передней долей гипофиза.
Важно отметить, что соматостатин влияет на несколько других гормонов в организме.
Эффекты опухоли
Соматостатинома приводит к чрезмерной секреции гормона соматостатина. Поэтому действие этого гормона более продолжительное и более выраженное, чем обычно. Наиболее заметным из этих эффектов является снижение секреции инсулина и, следовательно, повышение уровня глюкозы. Препятствуя оттоку желчи, жиры не полностью эмульгируются и остаются в стуле (стеаторея). Существует также большая вероятность образования камней в желчном пузыре. Соматостатиномы подавляют секрецию кислоты в желудке до уровней ниже нормы, тем самым нарушая пищеварение в желудке.
Поскольку стоматостатинома может одновременно выделять другие гормоны, это может изменить клиническую картину. Это во многом зависит от количества этих других гормонов, которые секретируются опухолью. В зависимости от размера и местоположения соматостатиномы опухоль также может вызывать обструкцию или сжатие окружающих структур, что дополнительно изменяет клиническую картину. В целом соматостатинома — это медленнорастущая опухоль, которая может сохраняться годами до того, как будет диагностирована.
Соматостатинома расположение
Хотя соматостатин секретируется в нескольких участках тела, опухоль в основном наблюдается в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке тонкой кишки. Фактически частота возникновения соматостатиномы поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки одинакова. Однако соматостатиномы поджелудочной железы обычно больше, в среднем вдвое больше соматостатиномы двенадцатиперстной кишки. Симптомы могут немного отличаться, хотя опухоли в обоих местах, поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке, присутствуют в основном одинаково. Например, соматостатинома двенадцатиперстной кишки также может вызывать механическую непроходимость кишечника.
Симптомы соматостатиномы
- Повышенный уровень глюкозы в крови (сахарный диабет). Она может варьироваться от легкой до очень тяжелой и даже приводить к диабетическим осложнениям, таким как кетоацидоз.
- Камни в желчном пузыре (желчекаменная болезнь), которые не всегда могут быть очевидны, если камни небольшие. Более крупные и многочисленные камни могут привести к воспалению желчного пузыря (калькулезному холециститу).
- Жирный стул (стеаторея), который может иметь особенно неприятный запах и оставлять жирный осадок. Это следствие пониженной секреции желчи.
- Диарея из-за нарушения пищеварения и всасывания питательных веществ из кишечника.
- Снижение веса, постепенное и более выраженное при соматостатиноме поджелудочной железы.
- Низкий уровень кислоты в желудке (гипохлоргидрия) и даже отсутствие кислоты (ахлоргидрия), что обычно не проявляется какими-либо специфическими симптомами.
Могут присутствовать дополнительные симптомы в результате основных состояний, которые развиваются из-за соматостатиномы. Опухоль двенадцатиперстной кишки также может вызывать симптомы непроходимости кишечника, механическую желтуху и даже кишечное кровотечение.
Причины соматостатиномы
Соматостатинома является результатом аномального роста клеток, продуцирующих соматостатин, в основном в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке. Точная причина возникновения злокачественной опухоли в любом месте не всегда ясна. В некоторых случаях соматостатиномы были связаны с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1 типа (MEN-1). При MEN-1 есть опухоли (доброкачественные или злокачественные) по крайней мере в двух участках, вырабатывающих гормоны (эндокринных железах). Он возникает из-за генетического дефекта, который влияет на выработку белка, известного как менин, который действует как супрессор опухолей.
Еще два состояния, которые связаны с соматостатином двенадцатиперстной кишки, — это нейрофиброматоз и феохромоктиома. Нейрофиброматоз — это состояние, при котором опухоль возникает в любом месте нервной системы и возникает из-за генетических дефектов. Феохромоцитома — редкая опухоль, возникающая по неизвестным причинам. Чаще всего это происходит во внутренних частях надпочечников, которые расположены в верхней части почки. Иногда опухоль может возникать за пределами надпочечников и в другом месте брюшной полости. Опухоли, наблюдаемые как при нейрофиброматозе, так и при феохромоцитоме, обычно доброкачественные.
Диагностика соматостатиномы
Соматостатиномы — это медленнорастущие опухоли, которые встречаются очень редко. Часто диагностируется поздно. Поскольку это вызывает множество гормональных нарушений, эти состояния иногда диагностируются впервые, и без дальнейшего исследования основная роль соматостатиномы не может быть определена. В диагностике соматостатиномы преследуют три цели:
- Подтверждение высокого уровня соматостатина в результате опухоли. Уровень соматостатина в крови измеряется и является аномально высоким, если он превышает 100 пг / мл.
- Определение местоположения и размера опухоли с помощью визуализационных исследований, таких как спиральная компьютерная томография (КТ) с высоким разрешением, магнитно-резонансная томография (МРТ), сцинтиграфия рецепторов соматостатина (SRS) и / или эндоскопическое ультразвуковое исследование.
- Определение стадии злокачественного новообразования путем определения распространения опухоли на регионарные лимфатические узлы или другие органы, в основном печень. Это хороший показатель прогноза.
Советуем почитать: Ожирение и риск рака.
Лечение соматостатиномы
Соматостатином можно лечить хирургическим путем или химиотерапией. Операция может быть излечивающей, если опухоль обнаружена на ранней стадии. Если операция нецелесообразна или неэффективна, можно рассмотреть возможность химиотерапии. Поскольку большинство соматостатином обнаруживается на поздней стадии, опухоль часто распространилась на другие органы (метастазы).
Операция
После подтверждения диагноза и локализации опухоли ее следует удалить хирургическим путем (резекция). Если вся опухоль удалена хирургическим путем и нет распространения (метастазов), состояние можно вылечить. Однако есть случаи, когда опухоль не может быть удалена полностью или уже распространилась, и тогда рассматривается химиотерапия.
Химиотерапия
Хотя химиотерапия — это вариант лечения, обычно она не излечивает. Химиотерапия проводится в случаях, когда опухоль неоперабельна или распространилась за пределы поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. Печень — наиболее частое место метастазов. Прогноз в этих случаях в целом плохой. Химиотерапия включает комбинацию стрептозотоцина и 5-фторурацила (5-FU).
