Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это заболевание, при котором желчные протоки становятся толстыми, твердыми и узкими. Это предотвращает отток желчи по протокам. Хотя существует множество заболеваний, которые могут повредить желчные протоки (вторичный холангит), при первичном склерозирующем холангите не существует основного заболевания, которое может поражать желчные протоки. Первичный склерозирующий холангит — причины, симптомы и лечение, тема следующей статьи на zdorovieinform.ru.
Первичный склерозирующий холангит
Похоже, что это происходит независимо. Со временем сужение может достигать точки, где желчный проток почти полностью перекрывается с полной остановкой оттока желчи. Это может привести к серьезному и даже необратимому повреждению печени, которое затем может прогрессировать до печеночной недостаточности.
Мужчины подвержены большему риску развития первичного склерозирующего холангита, и примерно у 3 из 4 пациентов с ПСХ наблюдается воспалительное заболевание кишечника. Связь между этими двумя состояниями до конца не изучена, но менее 5% пациентов с ВЗК имеют ПСХ. Заболевание часто диагностируется после 40 лет, но может начаться в раннем взрослом возрасте или даже в детстве.
Рубцы и повреждения желчных протоков это
Желчные протоки представляют собой сеть проходов, по которым желчь выводится из печени и попадает в желчный пузырь или выводится в тонкий кишечник. Некоторые из этих протоков расположены внутри печени (внутрипеченочные), а другие — вне печени (внепеченочные).
Когда стенки протока воспаляются, это называется холангитом. Есть много разных причин холангита, таких как камни желчных протоков, бактериальные инфекции, а иногда и вирусные инфекции, как у больных СПИДом. Воспаление стенки желчного протока, если оно тяжелое и продолжительное, может привести к рубцеванию. Это называется фиброзом.
При первичном склерозирующем холангите нет основных заболеваний желчных протоков, которые можно было бы идентифицировать как причину воспаления. Считается, что воспаление вызвано аутоиммунным механизмом.
Это означает, что иммунная система организма атакует стенку протока, вызывая воспаление. Аутоиммунная связь также подтверждается тем фактом, что большинство пациентов с первичным склерозирующим холангитом также страдают воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК) и особенно язвенным колитом.
Наращивание рубцовой ткани на стенке желчного протока приводит к его утолщению и сужению. Это затрудняет отток желчи (холестаз). Желчь необходима для эмульгирования жиров в кишечнике.
Когда протоки закупорены, происходит нарушение переваривания жиров, что приводит к множеству кишечных симптомов. По мере ухудшения состояния может наблюдаться практически полное прекращение оттока желчи. Это может вызвать скопление желчи в печени, и симптомы механической желтухи станут очевидными. Со временем холестаз может прогрессировать до повреждения печени (цирроза).
Симптомы узкого желчного протока
Первоначально первичный склерозирующий холангит может протекать бессимптомно, если отток желчи существенно не затруднен. Эта бессимптомная фаза в некоторых случаях может длиться до 10 лет.
Постепенно симптомы становятся очевидными. Однако вначале симптомы могут быть нечеткими и не относиться к желчевыводящим путям до тех пор, пока печень не будет серьезно затронута, что приведет к такой болезни как желтуха.
Поскольку у большинства пациентов с первичным склерозирующим холангитом также наблюдается воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), симптомы расстройства кишечника могут иногда маскировать проблему желчных протоков. Со временем симптомы становятся стойкими и постепенно ухудшаются по мере прогрессирования болезни.
Общие симптомы наличия узкого желчного протока: усталость, иногда озноб, потеря веса, дефицит витаминов (жирорастворимые витамины).
Абдоминальные симптомы наличия узкого желчного протока: понос, жирный стул (стеаторея), боль в животе (правый верхний квадрант), увеличенная печень (гепатомегалия), увеличенная селезенка (спленомегалия).
Кожные и глазные симптомы наличия узкого желчного протока: желтуха — пожелтение кожи и глаз, зудящая кожа, ранки.
Причины первичного склерозирующего холангита
Точная причина первичного склерозирующего холангита окончательно не установлена. Считается, что это аутоиммунное заболевание. Однако есть несколько генов, которые были идентифицированы при первичном склерозирующем холангите.
Существует генетическая предрасположенность к развитию первичного склерозирующего холангита, если возникают связанные триггерные факторы. Хотя воспалительное заболевание кишечника очень часто встречается у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, точная связь неясна, и оба состояния имеют тенденцию прогрессировать независимо.
Триггерные факторы, которые могут вызвать развитие первичного склерозирующего холангита, включают инфекции желчных протоков , токсические желчные кислоты и ишемическое повреждение.
Ишемия — это повреждение тканей, которое возникает из-за снижения притока крови к какой-либо части тела. ПСХ также может быть связан с эндоскопическими процедурами, когда желчный проток поврежден или внутри протока устанавливаются стенты, чтобы он оставался открытым.
Это заставляет иммунную систему атаковать желчные протоки, поскольку в крови пациентов с этим заболеванием было обнаружено несколько различных антител. При ПСХ желчные протоки также подвержены злокачественным образованиям, известным как холангиокарцинома.
Диагностика и лечение желчных протоков
Наличие симптомов, особенно у пациента с воспалительным заболеванием кишечника, должно вызывать подозрение на первичный склерозирующий холангит. Поэтому для подтверждения диагноза требуются различные исследования. Также следует провести тесты для оценки функции печени, так как печень может быть в некоторой степени повреждена к тому времени, когда симптомы станут заметными.
Визуальные исследования желчных протоков: эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), чреспеченочная холангиография, магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP).Исследование печени на желчные протоки: функциональные пробы печени и биопсия печени.
Не существует лекарств для лечения первичного склерозирующего холангита и устранения сужения. Вместо этого лекарства используются для лечения симптомов, связанных с ПСХ, и замедления прогрессирования заболевания. В конечном итоге только хирургическое вмешательство может эффективно вылечить сужение и, возможно, даже разрешить состояние.
Медикаментозное лечение желчных протоков: иммунодепрессанты для снижения иммунной активности и, в конечном итоге, уменьшения воспаления желчных протоков( Азатиоприн, Циклоспорин, Преднизон, Метотрексат).Хелатирующие агенты связываются с медью и способствуют ее удалению. Желчные кислоты, такие как урсодиол, удаляют токсичные желчные кислоты и минимизируют дальнейшее повреждение желчного протока.
Секвестранты желчных кислот, такие как холестирамин, помогают вывести желчные кислоты и уменьшают зуд. Его можно использовать вместе с антигистаминными препаратами при зуде. Антибиотики при инфекциях желчных протоков.
Хирургическое лечение желчных протоков: баллонная дилатация и стентирование для расширения желчного протока и сохранения его открытым, операция на желчных протоках для удаления непроходимости и поддержания целостности протока, трансплантация печени для восстановления функции печени и лечения первичного склерозирующего холангита.
