Болезнь Пика — редкое нейродегенеративное заболевание, которое вызывает у пациентов деменцию или потерю памяти. При нейродегенеративном заболевании нервные клетки (нейроны) в головном мозге умирают, что приводит к необратимым повреждениям. Заболевание Пика приводит к афазии (нарушение способности говорить) и изменениям поведения. Это расстройство влияет на эмоциональные, социальные навыки и навыки самоконтроля пациентов. В отличие от другого аналогичного заболевания мозга, известного как болезнь Альцгеймера, которое поражает в основном людей старше 50 лет, болезнь Пика возникает у взрослых в возрасте от 40 лет. Мужчины подвержены чаще, чем женщины. Болезнь Пика, признаки и симптомы, тема следующей статьи на zdorovieinform.ru.
Болезнь Пика место расположения и распространенность
Болезнь Пика (сокращенно PiD) поражает определенные области мозга, известные как лобные и височные доли. Проблема в этих областях мозга приводит к лобно-височной деменции (ЛВД), потому что обе эти области важны для поддержания различных типов памяти, включая долговременную память и вербальную память.
Болезнь Пика — редкое заболевание. В Соединенных Штатах на болезнь Пика приходится 5% всех случаев лобно-височной деменции. Болезнь Пика может передаваться в некоторых семьях в скандинавских странах, где она может поражать более 40 человек на каждые 100 000 человек.
Болезнь Пика изменения мозга
При болезни Пика нейроны коры или внешнего слоя мозга умирают из-за накопления аномального белка, называемого тау. Отложение белка тау в нейронах необратимо повреждает эти клетки. Утрата нейронов приводит к сокращению лобно-височных областей мозга. Тау-белки также обнаруживаются в нормальных нейронах. Эти белки стабилизируют другие белки, образующие клеточный скелет. Однако дефект белков тау приводит к деменции.
При болезни Пика дефектные тау-белки объединяются с образованием сферических тел, называемых тельцами. Когда пораженные нейроны (также называемые пикировочными клетками) окрашиваются определенными красителями, эти пикировочные тела выглядят как большие темные шары. В мозге пациентов с болезнью Пика некоторые ненейрональные клетки, известные как астроциты, ненормально растут, образуя плотную фиброзную сеть. Это приводит к образованию рубца или глиоза, что является одной из характерных черт болезни Пика.
Болезнь Пика симптомы
Неадекватное поведение в социальной среде является одним из основных симптомов болезни Пика и существенно не отличается от других нейродегенеративных заболеваний. Для друзей и семьи пациента это часто является одним из наиболее тревожных симптомов. Эти проблемы с поведением со временем ухудшаются по мере прогрессирования состояния.
У пациентов с болезнью Пика могут проявляться любые из следующих симптомов:
- Повышенная агрессия, раздражительность и возбуждение
- Социально неприемлемое поведение
- Депрессия
- Навязчивое или повторяющееся поведение
- Частые перепады настроения
- Безразличное и апатичное отношение
- Гиперсексуальность
- Отсутствие самоконтроля
- Проблемы с самосознанием
- Трудности с принятием решения
- Невозможно понять важность или значение тем
- Изменения в привычках питания
- Повышенный аппетит
- Проблемы с речью и языковые отклонения
- Проблемы с памятью
- Повторение и имитация чужих слов и действий
- Трудность называть общие объекты (аномия)
- Недержание мочи
- Безразличие к личной гигиене
- Сокращение словарного запаса
Болезнь Пика осложнения
Болезнь Пика быстро прогрессирует по сравнению с другими нейродегенеративными расстройствами. Однако бывает трудно распознать начало поведенческих симптомов. Заболевание вызывает необратимые повреждения нейронов и серьезно влияет на качество жизни. Пациенты с болезнью Пика становятся полностью инвалидами даже на ранних стадиях болезни.
Болезнь Пика вызывает смерть в течение 2-10 лет. Смерть может наступить в результате инфекции или общего сбоя в работе систем организма.
У некоторых пациентов с болезнью Пика может наблюдаться скопление крови на поверхности мозга (субдуральная гематома), когда у них берут образцы спинномозговой жидкости для лабораторных исследований. Это может вызвать головные боли и изменение психического состояния пациентов.
Другие осложнения могут включать:
- Повышенный риск заражения
- Утрата способности заботиться о себе
- Утрата способности взаимодействовать с другими
- Потеря способности выполнять повседневные действия
- Побочные эффекты лекарств, используемых для лечения расстройства
Болезнь Пика причины
Причина болезни Пика до конца не выяснена. Поскольку болезнь, кажется, передается в некоторых семьях, за это явление может быть ответственен мутировавший ген. Не существует четко определяемых факторов риска, которые можно отнести к болезни Пика, помимо семейной тенденции.
Болезнь Пика диагностика
Следующие тесты могут быть использованы для диагностики болезни Пика:
- Лабораторные тесты: чтобы исключить другие причины деменции, можно проанализировать образцы крови, чтобы определить уровни витамина B и церулоплазмина, функции щитовидной железы и печени, необычных антител, называемых антинуклеарными антителами, а также на наличие сифилиса. При болезни Пика в спинномозговой жидкости (CSF), окружающей головной и спинной мозг, могут быть обнаружены белки тау-белка.
- Визуальные исследования: компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) может обнаружить сокращение лобно-височных областей мозга.
- Когнитивные обследования: когнитивные (связанные с умственными способностями) нарушения часто встречаются у пациентов с болезнью Пика. Зрительно-пространственные функции (способность воспринимать предметы и их взаимное расположение в пространстве) у таких пациентов не нарушены. Также существуют явные проблемы с синтаксисом и беглостью речи.
Болезнь Пика лечение
От болезни Пика нет лекарства. Лечение направлено на защиту неврологических функций пациента и устранение симптомов.
- Такие препараты, как седативные средства, бензодиазепины и антихолинергические средства, следует прекратить или заменить, поскольку эти препараты могут ухудшить память или вызвать спутанность сознания.
- В зависимости от симптомов в рецепты лекарств могут входить витамины, холинергические или дофаминергические агенты или антидепрессанты.
- Антидепрессанты, такие как селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), могут контролировать некоторые поведенческие симптомы у этих пациентов. Однако у некоторых пациентов эти препараты могут вызывать побочные эффекты, такие как двигательные нарушения (дискинезии) и синдром беспокойных ног (акатизия).
- Миртазапин может использоваться для контроля возбуждения, депрессии и растормаживания у некоторых пациентов. Однако он также обладает успокаивающим действием.
- Венлафаксин можно назначать пациентам, которые не могут принимать решения или действовать самостоятельно. Производные спорыньи (например, бромокриптин) также можно назначать с той же целью; однако эти агенты могут усугубить поведенческие проблемы у пациентов с болезнью Пика.
- Тразодон эффективен для уменьшения возбуждения у пациентов.
- Лекарства, называемые ингибиторами ацетилхолинэстеразы, могут помочь тем пациентам, которые плохо разговаривают.
- Агонисты дофамина, такие как амантадин, могут помочь пациентам с синдромом беспокойных ног.
- В зависимости от тяжести симптомов пациентам может потребоваться наблюдение, помощь в соблюдении личной гигиены, уход за собой и повседневные занятия.
Болезнь Пика прогноз
Болезнь Пика приводит к потере социальных и поведенческих навыков. Продолжительность прогрессирования заболевания может варьироваться у разных пациентов — у одних пациентов состояние может быстро ухудшаться, тогда как у других может наблюдаться очень длительное заболевание.
Интересно, что некоторые пациенты развивают артистические или другие таланты во время прогрессирования деменции при болезни Пика. Возможно, это результат растормаживания творческих областей мозга. Некоторые пациенты могут приобретать новые знания или навыки. Эти навыки могут улучшить их компетенцию в выполнении социальных и повседневных действий.
